ΤΟ ΣΥΣΤΗΜΑ ΤΗΣ ΑΚΟΗΣ - ΒΑΡΗΚΟΪΑ - ΝΕΥΡΟΑΙΣΘΗΤΗΡΙΑ ΒΑΡΗΚΟΪΑ - ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ

Εικόνα 1.1. Το περιφερικό τμήμα του αυτιού.

1. ΤΟ ΣΥΣΤΗΜΑ ΤΗΣ ΑΚΟΗΣ

Το αυτί είναι ένα σύνθετο όργανο που εξυπηρετεί δύο αισθήσεις. Την αίσθηση της ακοής και την αίσθηση της ισορροπίας και του προσανατολισμού του ατόμου στο χώρο.

Όσον αφορά την ακοή το περιφερικό τμήμα αποτελείται (εικόνα 1.1):

α) από το έξω και μέσο αυτί που συνθέτουν το σύστημα αγωγής του ήχου (τυμπανοοσταριώδες σύστημα)

β) από το έσω αυτί (λαβύρινθος) και το κοχλιακό νεύρο όπου λαμβάνει χώρα ο μετασχηματισμός της μηχανικής ενέργειας σε βιοηλεκτρική και η μεταφορά αυτής μέσω του νεύρου προς το κεντρικό τμήμα.

Εικόνα 1.1. Το περιφερικό τμήμα του αυτιού.

Το κεντρικό τμήμα αποτελείται από την φυγόκεντρη και κεντρομόλο ακουστική οδό, που ξεκινά από τους αντίστοιχους πυρήνες του εγκεφαλικού στελέχους και φτάνει μέχρι το φλοιό των ημισφαιρίων του εγκεφάλου.

2. Ο ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΣ ΤΗΣ ΑΚΟΗΣ

Ο κοχλίας εκτελεί τρεις βασικές λειτουργίες ως (1) ενισχυτής του ήχου, (2) μετατροπέας που μεταφράζει την ηχητική (κινητική) ενέργεια σε βιοηλεκτρική, μορφή κατάλληλη για τις δενδριτικές απολήξεις του ακουστικού νεύρου και (3) ως κωδικοποιητής που προγραμματίζει τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα ενός ακουστικού ερεθίσματος έτσι ώστε ο εγκέφαλος να μπορεί να επεξεργαστεί τις πληροφορίες που περιλαμβάνονται στο ηχητικό ερέθισμα.

Ο οστέινος κοχλίας έχει σχήμα κελύφους σαλιγκαριού με δυόμισι στροφές (έλικες). Ο κεντρικός άξονας του κοχλία που ονομάζεται άτρακτος (Modiolus) έχει σχήμα κώνου, γύρω από τον οποίο περιελίσσονται οι τρεις έλικες, η βασική, η μέση και η ημιτελής κορυφαία, ενώ μέσα σ' αυτόν βρίσκεται το κοχλιακό νεύρο και η κοχλιακή αρτηρία. Το συνολικό μήκος του κοχλία ανέρχεται κατά μέσο όρο σε 35 mm²¹ (εικόνα 1.15).

Εικόνα 1.15. Διατομή του κοχλία.Η άτρακτος και οι απολήξεις του ακουστικού νεύρου.

Μέσα στον κοχλία και επί της βασικής μεμβράνης βρίσκονται οι τελικές αισθητικές απολήξεις του κοχλιακού νεύρου. Οι ακουστικές νευρικές ίνες εισέρχονται στο κοχλιακό πόρο, όπου χάνουν το περίβλημα μυελίνης τους και συνάπτονται στις βάσεις των τριχωτών κυττάρων του οργάνου του Corti (εικόνα 1.16) που είναι το υποδεκτικό όργανο της ακοής.

Η αλυσίδα των οσταρίων μπορεί να θεωρηθεί σαν ένας μοχλός. Η τυμπανική μεμβράνη κινεί διαδοχικά τη λαβή της σφύρας, το μακρύ σκέλος του άκμονα και τον αναβολέα που κινείται μέσα - έξω στην ωοειδή θυρίδα, μεταδίδοντας τις κινίσεις στη περίλεμφο μέσω των δυο κλιμάκων του κοχλία μέχρι τη στρογγύλη θυρίδα.

Η αλλαγή της πίεσης δημιουργεί ένα κύμα που ταξιδεύει μηχανικά και κάποια στιγμή φτάνει σε ένα μέγιστο, λόγω της διαφορετικής ιδιοσυχνότητας της βασικής μεμβράνης, ανάλογα με τη συχνότητα του ήχητικού ερεθίσματος. Το κύμα που μεταδίδεται μηχανικά κινείται από τη βάση στην κορυφή του κοχλία λόγω της διαφορετικής ενδοτικότητας της βασικής μεμβράνης. Το κύμα αυτό που ταξιδεύει προκαλεί τα τριχωτά κύτταρα στο όργανο του Corti να διεγείρουν τις δενδριτικές απολήξεις του κοχλιακού νεύρου, στέλνοντας έτσι σήμα στο κεντρικό ακουστικό σύστημα ότι έχει συμβεί μια ηχητική διέγερση.

3. Η βαρηκοΐα.

Με τον όρο βαρηκοΐα ορίζουμε την μείωση της ακουστικής ικανότητας. Ανάλογα με την εντόπιση της βλάβης διακρίνουμε τρεις τύπους βαρηκοΐας:

α) τη βαρηκοΐα τύπου αγωγιμότητας που προκαλείται από βλάβες που διαταράσσουν το μηχανισμό αγωγής του ήχου προς το έσω αυτί,

β) τη νευροαισθητηριακού τύπου βαρηκοΐα ή βαρηκοΐα αντίληψης που οφείλεται σε βλάβες του μηχανισμού αντίληψης του ήχου και

γ) τη μικτού τύπου βαρηκοΐα η οποία αποτελεί συνδυασμό των παραπάνω τύπων.

Η βαρηκοΐα αγωγιμότητας εκδηλώνεται σε παθήσεις που αφορούν το εξωτερικό και το μέσο αυτί όπως ατρησία έξω ακουστικού πόρου, βύσματα κυψέλης, ξένα σώματα, ρήξη της τυμπανικής μεμβράνης, καθήλωση ακουστικών οσταρίων κ.ά. Η βαρηκοΐα αγωγιμότητας θεραπεύεται φαρμακευτικά ή χειρουργικά και δεν θα αναπτυχθεί γιατί δεν αποτελεί ένδειξη για κοχλιακό εμφύτευμα.

Η νευροαισθητηριακού τύπου βαρηκοία εκδηλώνεται σε κοχλιακές και οπισθοκοχλιακές παθήσεις ή σε βλάβες του κεντρικού τμήματος της ακουστικής οδού.

Η ποσοτική εκτίμηση της ακουστικής ικανότητας, που προσδιορίζεται με την τονική ακοομετρία και εκφράζεται σε dB, χωρίζει τις βαρηκοΐες ανάλογα με τον ουδό ακοής σε ελαφρού βαθμού (20-40 dB), μέσου βαθμού (40-60 dB), μεγάλου βαθμού (60-90 dB) και υπολειμματική ακοή, πρακτικώς κώφωση (πάνω από 90 dB).

Νευροαισθητηριακή βαρηκοΐα

Η νευροαισθητηριακή βαρηκοΐα προκαλείται από βλάβες συγγενείς ή επίκτητες.

· Οι συγγενείς βλάβες μπορούν να διαχωριστούν σε κληρονομικές και προγεννητικές ή ενδομήτριες. Η συχνότητά τους στα νεογνά υπολογίζεται σε 1:1000.

Η κληρονομική βαρηκοΐα οφείλεται σε γενετικές ανωμαλίες, για τις οποίες ευθύνονται παθολογικά γονίδια ή γονιδιακές μεταλλάξεις που συμβαίνουν είτε τυχαία είτε υπό την επίδραση εξωγενών παραγόντων και μεταβιβάζεται σύμφωνα με τους κανόνες του Mendel. Συνήθως από το ιστορικό προκύπτει βαρηκοΐα στο οικογενειακό περιβάλλον. Στη κληρονομική βαρηκοΐα η βλάβη είναι νευροαισθητηριακή αμφοτερόπλευρα. Η βαρηκοΐα στα 2/3 των περιπτώσεων αποτελεί τη μοναδική εκδήλωση, ενώ στο υπόλοιπο 1/3 εκδηλώνεται στα πλαίσια ενός συνδρόμου. Ποσοστό 60-70% κληρονομείται κατά τον υπολειπόμενο χαρακτήρα, 20-30% κατά τον επικρατούντα και μόνο 2% κατά το φυλοσύνδετο. Αναφέρεται ότι παρουσιάζονται 4 περιπτώσεις κληρονομικής βαρηκοΐας σε κάθε 10.000 γεννήσεις. Εκτιμάται ότι στο 20% των περιπτώσεων με συγγενή νευροαισθητήριο βαρηκοΐα διαπιστώνεται ακτινολογικά δυσπλασία του πρόσθιου λαβυρίνθου (κοχλίας, όργανο του Corti και σπειροειδές γάγγλιο), ενώ κατά κανόνα ο οπίσθιος λαβύρινθος (αίθουσα και ημικύκλιοι σωλήνες) είναι ανέπαφος. Εκτός του λαβυρίνθου μπορεί να υπάρχει δυσπλασία ή απλασία του έξω και μέσου αυτιού¹⁰¹.

Η προγεννητική βαρηκοΐα (prenatal) ή ενδομήτρια οφείλεται στην επίδραση εξωγενών παραγόντων κατά την ενδομήτρια ζωή.

Κατά τους πρώτους τρεις ή τέσσερις μήνες της εγκυμοσύνης, δηλαδή κατά τη διάρκεια του σταδίου ανάπτυξης του κοχλία, η μητέρα είναι ιδιαίτερα ευαίσθητη στην ερυθρά και στην ιλαρά. Η ερυθρά είναι η συχνότερη αιτία συγγενούς βαρηκοΐας με ποσοστό από 6-30%. Άλλα νοσήματα που μπορεί να προκαλέσουν συγγενή βαρηκοΐα είναι η νόσος των μεγαλοκυτταρικών εγκλείστων, μεταβολικά νοσήματα της μητέρας (διαβήτης, νεφρίτιδα, υποθυρεοειδισμός), η τοξιναιμία της κύησης, η σύφιλη, η τοξοπλάσμωση, η χρήση φαρμάκων (θαλιδομίδης, αμινογλυκοσιδών, κινίνης), επιπλοκές της εγκυμοσύνης (επαπειλούμενη αποβολή, υπερέμεση, εκλαμψία), όπως και η κατάχρηση οινοπνεύματος από τη μητέρα¹⁰².

· Οι επίκτητες βλάβες μπορούν να διαχωριστούν σε περιγεννητικές και επίκτητες μετά τη γέννηση.

Η περιγεννητική βαρηκοΐα (perinatal) οφείλεται συνήθως σε προωρότητα ή σε τραυματισμό κατά τον τοκετό λόγω ενδοεγκεφαλικής και ενδοκοχλιακής αιμορραγίας ή οιδήματος με συνέπεια την πρόκληση βλάβης στο κοχλιακό νεύρο. Άλλα αίτια περιγεννητικής βαρηκοΐας είναι η ασυμβατότητα Rhesus, η κυάνωση και η ανοξία λόγω ασφυξίας κατά τη διάρκεια του τοκετού, η εμφάνιση πυρηνικού ίκτερου, σπασμών και πυρετού¹⁰².

Επίσης η προωρότητα ευθύνεται για το 6-15% των περιπτώσεων της παιδικής βαρηκοΐας και είναι ένας σημαντικός παράγοντας κατάταξης στην κατηγορία των νεογνών υψηλού κινδύνου βαρηκοΐας.

Η μετά τη γέννηση επίκτητη βαρηκοΐα μπορεί να οφείλεται σε άμμεσο τραυματισμό (κάταγμα της βάσεως του κρανίου) ή έμμεσο τραυματισμό της ακοής από τον ήχο (ακουστικό τραύμα), σε οξεία μέση ωτίτιδας, σε χρόνια πυώδη χολοστεατωματώδη ωτίτιδα με επέκταση στον κοχλία, σε ωτοσκλήρυνση, στη νόσο του Meniere, σε παθήσεις του αίματος και του κυκλοφορικού συστήματος ή σε διαταραχές θρέψης και οξυγόνωσης, σε τοξική νευρίτιδα του κοχλιακού ή ακουστικού νεύρου από ενδογενείς όσο και από εξωγενείς ουσίες - δηλητήρια και σε όγκους του ακουστικού (κοχλιακού) νεύρου ¹⁰².

Ένας σημαντικός αριθμός περιπτώσεων παιδικής βαρηκοΐας (10-40%) κατατάσσεται στην κατηγορία της άγνωστης αιτιολογίας, μια και δεν προκύπτει ούτε από το ιστορικό ούτε από την κλινική και εργαστηριακή εξέταση κανένας γνωστός αιτιολογικός παράγοντας.

Εικόνα 1.20. Διάταξη των φυσιολογικών τριχωτών κυττάρων και μετά από εκφύλισή τους, με αποτέλεσμα την μόνιμη απώλεια ακοής.

4. Η ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΗΣ ΒΑΡΗΚΟΪΑΣ

Οι τεράστιες εξελίξεις στην τεχνολογία και τις τεχνικές έχουν συμβάλει σε πιο αξιόπιστες ακοολογικές δοκιμασίες και πιο αποτελεσματικές επιλογές αντιμετώπισης για τα παιδιά και τους ενήλικες. Με τα Ακουστικά Προκλητά Δυναμικά Εγκεφαλικού Στελέχους (ABR, Auditory Brainstem Response) και τις Ωτοακουστικές εκπομπές (OAEs, Otoacoustic Emissions), τα νεογέννητα νήπια μπορούν να εξεταστούν για ακουστική αναπηρία εντός ημερών μετά από τη γέννηση και να αντιμετωπιστούν ακοολογικά μέσα στους επόμενους κρίσιμους 6 μήνες.

Η τονική ακοομετρία, η ακοομετρία ακουστικής αντίστασης (τυμπανομετρία και αντανακλαστικό του μυός του αναβολέα) και οι τεχνικές αξιολόγησης της ικανότητας αναγνώρισης των λέξεων, συνεχίζουν να είναι σημαντικά για την αξιολόγηση της ακοής και το παραδοσιακό ακοόγραμμα παραμένει πολύ χρήσιμο στη σύνοψη των αποτελεσμάτων της βασικής ακοολογικής αξιολόγησης.

Η κλινική ακοολογία περιλαμβάνει και άλλες δοκιμασίες εξέτασης, αντικειμενικές - ηλεκτροφυσιολογικές, όπως η ηλεκτροκολχιογραφία (EcochG, Electrocochleography), αλλά και υποκειμενικές - συμπεριφορικές, όπως η αναζήτηση των ακουστικών αντανακλαστικών και η εξέταση ακουστικής συμπεριφοράς (behavioral audiometry).

Σε νεογνά ηλικίας έως 6 μηνών μια αδρή εκτίμηση της ακουστικής ικανότητας στηρίζεται στην έκκληση των ακουστικών αντανακλαστικών, σε σχετικά έντονα ερεθίσματα. Τα πιο χρήσιμα από τα αντανακλαστικά είναι το ωτοβλεφαρικό αντανακλαστικό (auropalpebral reflex), το αντανακλαστικό του αιφνιδιασμού (starlle reflex) ή του Morο.

Στην εξέταση της ακουστικής συμπεριφοράς χαρακτηριστικές αντιδράσεις σε ήχους είναι η στροφή του βλέμματος, η στροφή της κεφαλής προς τη πηγή του ερεθίσματος, το κλάμα, η αλλαγή ενεργητικότητας, η διακοπή της δραστηριότητας κατά την ώρα του παιχνιδιού κ.λ.π.

Τα ABR αποτελούν ένα εύκολο προσιτό και σχετικά ανέξοδο μέσο για τον προσδιορισμό της οπισθοχλιακής ακουστικής δυσλειτουργίας. Υπάρχει μια ποικιλία ομιλητικών και μη-ομιλητικών συμπεριφορικών εξετάσεων καθώς και αρκετές δοκιμασίες με φλοιικά ακουστικά προκλητά δυναμικά που είναι διαθέσιμες για την κλινική αξιολόγηση της δυσλειτουργίας του κεντρικού ακουστικού νευρικού συστήματος και σχετικών διαταραχών με την ακουστική επεξεργασία.

Τέλος, οι OAEs, εξαιτίας της μοναδικής τους ευαισθησίας και ειδικότητας στην κοχλιακή δυσλειτουργία, αποτελούν την πιο πρόσφατη προσθήκη στην κλινική ακοολογική αξιολόγηση.

Σήμερα σε όλες τις προηγμένες χώρες γίνεται προληπτικός ανιχνευτικός έλεγχος σε όλα τα νεογνά, που νοσηλεύονται στις νεογνολογικές κλινικές, για την έγκαιρη διάγνωση της βαρηκοΐας.

Υπολογίζεται ότι 1 στα 1000 νεογέννητα παρουσιάζει βαρηκοΐα και ότι η συχνότητα αυτή αυξάνεται 30-40 φορές στα νεογνά υψηλού κινδύνου βαρηκοΐας (high risk). Επίσεις μέχρι την εφηβεία, ακόμα 1 στα 1000 παιδιά θα έχει αναπτύξει μια μεγάλου βαθμού βαρηκοΐα¹⁵².

Στην κατηγορία του υψηλού κινδύνου βαρηκοΐας κατατάσσονται τα νεογνά εάν υπάρχει ιστορικό κληρονομικής βαρηκοΐας, η μητέρα αρρώστησε κατά την εγκυμοσύνη (ερυθρά, έρπης, λοίμωξη με μεγαλοκυτταροϊό, τοξοπλάσμωση), το νεογνό παρουσιάζει συγγενείς ανωμαλίες ή σύνδρομα (δυσπλασία του πτερυγίου, λαγώχειλο, λυκόστομα ή οποιαδήποτε γναθοπροσωπική ανωμαλία), το νεογνό είναι πρόωρο και έχει βάρος μικρότερο των 1.500 γραμμαρίων, το επίπεδο της χολερυθρίνης ήταν μεγαλύτερο των 20 mg/l00 ml ορού, σε σοβαρή ασφυξία του νεογνού ή σε μηχανική αναπνευστική υποστήριξη πάνω από 4 μέρες, σε βαθμολόγηση Apgar 0-4 στο 1° λεπτό και 0-6 στο 5° λεπτό, σε βακτηριακή μηνιγγίτιδα και σε χρήση ωτοτοξικών φαρμάκων. (Joint Commettee on Infant Hearing, 2000)

Σε μία τουλάχιστον από τις παραπάνω κατηγορίες υψηλού κινδύνου εμπίπτει το 6-8% των νεογνών, ευτυχώς όμως από αυτά μόνο το 2- 5% παρουσιάζει βαρηκοΐα.

Η ανιχνευτική εξέταση των νεογνών γίνεται σε τακτά χρονικά διαστήματα πριν από την έξοδό τους από την κλινική, μετά από ωτοσκόπηση, για τον έλεγχο της βατότητας του έξω ακουστικού πόρου και τυμπανομετρία, με ωτακουστικές εκπομπές (ΟΑΕs).

Με τον τρόπο αυτό η μέση ηλικία διάγνωσης της συγγενούς βαρηκοΐας έχει μειωθεί από 2,5 χρόνια στους 3 με 6 μήνες. Αυτό σημαίνει ότι η απώλεια ακοής μπορεί να προσδιοριστεί πριν από την κρίσιμη ηλικία κατάκτησης των προφορικών γλωσσικών δεξιοτήτων και ο ωτορινολαρυγγολόγος να συμβάλει στη έγκαιρη και κατάλληλη ιατρική ή χειρουργική αντιμετώπιση.

5. Η ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΤΗΣ ΒΑΡΗΚΟΪΑΣ - ΚΩΦΩΣΗΣ

Η απώλεια της ακοής αποτελεί ένα τεράστιο εμπόδιο για την απόκτηση και τη διατήρηση αποτελεσματικών επικοινωνιακών δεξιοτήτων. Η αντίληψη και η παραγωγή της ομιλίας και ιδιαίτερα στα παιδιά η εκμάθηση της μητρικής γλώσσας, εξαρτάται από τη δυνατότητα επεξεργασίας των ακουστικών πληροφοριών.

Στους ενήλικες η βαρηκοΐα και περισσότερο η κώφωση επιφέρει κοινωνική απομόνωση, άγχος και μελαγχολία.

Στα παιδιά η έγκαιρη διάγνωση της βαρηκοΐας είναι ένα σημαντικό πρώτο βήμα στη διαχείριση των επιπτώσεων της εξασθένισης της ακοής. Μόλις αναγνωριστεί η βαρηκοΐα, το επίπεδο υπολειπόμενης ακοής εάν υπάρχει, πρέπει να καθοριστεί και να συστήνεται μια κατάλληλη ακουστική ενίσχυση, ώστε να αρχίσει όσο το δυνατόν πιο γρήγορα η εκμάθηση της ομιλίας μέσω λογοθεραπευτικής παρέμβασης καθώς και η εκπαίδευση και η ψυχολογική υποστήριξη του παιδιού και των γονέων.

Βασικά συστατικά του ακουστικού - προφορικού προγράμματος αποκατάστασης αποτελούν η ανάπτυξη ακουστικών δεξιοτήτων, η λογοθεραπεία, η εκπαίδευση στη χειλεοανάγνωση και η γλωσσική εκπαίδευση.

Η συμβατική ενίσχυση είναι συνήθως η αρχική διαδικασία που επιλέγεται. Εάν τα ακουστικά βοηθήματα προσφέρουν ελάχιστο ή κανένα όφελος, τα κοχλιακά εμφυτεύματα αποτελούν θεραπευτική επιλογή.

ΤΑ ΑΚΟΥΣΤΙΚΑ ΒΟΗΘΗΜΑΤΑ

Τα ακουστικά βοηθήματα χωρίζονται σε γενικά βοηθήματα, Ακουστικές Προθέσεις ή Ακουστικά Βαρηκοΐας, Εμφυτεύσιμες Προθέσεις (ΒΑΗΑ, Symphonix, TICA) και Εμφυτεύσιμα Ακουστικά Συστήματα (Κοχλιακά εμφυτεύματα, Εμφυτεύματα εγκεφαλικού στελέχους).

Έχουν ένα πολύ σημαντικό ρόλο στην αντιμετώπιση της βαρηκοΐας, αλλά είναι σημαντικό να τονίσουμε οτι οι προθέσεις, ακουστικές και εμφυτεύσιμες, αυξάνουν την ικανότητα επικοινωνίας του ασθενή αλλά μόνο τα εμφυτεύσιμα ακουστικά συστήματα (όπως τα κοχλιακά εμφυτεύματα) παρακάμπτουν το όργανο της ακοής που δεν λειτουργεί σωστά και συμπεριφέρονται σαν ένα τεχνητό όργανο.

Σημαντικό είναι να τονιστεί ότι ακόμα και σε βαριές βαρηκοΐες, με υπολειμματική ακοή, είναι απαραίτητη η χρήση των ακουστικών βαρηκοΐας, κυρίως στα παιδιά, ως την τοποθέτηση κοχλιακού εμφυτεύματος. Αυτό όχι ως τελική αποκατάσταση αλλά ως πρώτο στάδιο σε συνδυασμό με την πρώιμη παρέμβαση, για την εκκίνηση ή την διατήρηση της επαφής με τον ήχο, έστω και για μόνο λίγες και χαμηλού φάσματος συχνότητες, που αποκλείει την καλή ακουστική άρα και την ομιλητική εξέλιξη του παιδιού αλλά διατηρεί ενεργό το κέντρο της ακοής και δημιουργεί την δεξαμενή της ακουστικής μνήμης που θα τελειοποιηθεί μετά την εμφύτευση.

Από τα γενικά βοηθήματα θα τονίσουμε τους δερματικούς αισθητήρες του ήχου που είναι εξωτερικές προθέσεις σε σχήμα μικρού κουτιού και μετατρέπουν τους ήχους σε δόνηση προσαρμοσμένη στη συχνότητα ερεθισμού του δέρματος, δηλαδή 10 με 1000 Hz και με μεγαλύτερη ευαισθησία στα 250 Hz. Τοποθετούνται στο στήθος με τη βοήθεια ελαστικής ζώνης και απευθύνονται σε μικρά παιδιά με βαριές βαρηκοΐες ή κωφώσεις, μαζί με ακουστικά βαρηκοΐας ως προετοιμασία για το Κ.Ε..

Με τους δερματικούς αισθητήρες του ήχου επιταχύνεται η απόκτηση της αίσθησης του ήχου και επιτρέπει καλύτερο έλεγχο της φώνησης. Ασφαλώς δεν βοηθούνε στη διάκριση και στην αναγνώριση της ομιλίας¹⁶⁷.

Επίσεις συμαντικά είναι τα συστήματα που καλυτερεύουν τη σχέση σήματος / θορύβου σε ποικίλες καταστάσεις ακρόασης, δηλαδή επιτρέπουν την επιλεκτική ακρόαση του ομιλητή σε θορυβώδες περιβάλλον. Είναι γνωστό οτι ο θόρυβος περιβάλλοντος είναι το μεγαλύτερο πρόβλημα των ασθενών με βαρηκοΐα αντίληψης.

Τα συστήματα αυτά εκπέμπουν τη φωνή του ομιλητή από ένα μικρόφωνο πομπό, με υψηλής τεχνολογίας ραδιοσυχνότητες (FM), στο δέκτη που ενώνεται σε ειδικές υποδοχές στα Α.Β. ή τα Κ.Ε.. Η σημερινή τεχνολογία επιτρέπει υψηλή ποιότητα ήχου και ελάχιστο μέγεθος του δέκτη, ώστε να μην αλλάζει ιδιαίτερα η αισθητική και το βάρος του ακουστικού (εικόνα 4.1).

Εικόνα 4.1. Μικρόφωνο εκπομπός και δέκτης από τα FM συστήματα. Ο τρόπος σύνδεσής του με τον οπισθοωτιαίο επεξεργαστή 3G της Cochlear.

Είναι πολύ χρήσιμο στην εκπαίδευση του βαρήκοου παιδιού κυρίως στο σχολείο ή κατά τη λογοθεραπεία, δίνοντας ταχύτερα και καλύτερα αποτελέσματα στην αναγνώριση και κατά συνέπεια στην κατανόηση και στη σωστή εκφορά του προφορικού λόγου.

6. Κοχλιακά εμφυτεύματα

Το κοχλιακό εμφύτευμα (ΚΕ) είναι μια ηλεκτρονική συσκευή, η οποία αντικαθιστά όλο το σύστημα της ακοής (κυρίως τα αισθητικά τριχωτά κύτταρα του οργάνου του Corti, στο κοχλία) και μετατρέπει την μηχανική ηχητική ενέργεια σε ηλεκτρικά σήματα που μπορούν να φτάσουν με τη βοήθεια ηλεκτροδίων στο κοχλιακό νεύρο, που τοποθετούνται εκεί κατόπιν λεπτής χειρουργικής επέμβασης, σε ασθενής με βαρηκοΐα στα όρια της κώφωσης ή κώφωση. Προσομοιάζει δηλαδή, το φυσιολογικό αυτί.

Η σημερινή μορφή του κοχλιακού εμφυτεύματος αποτελείται από δύο τμήματα: το εξωτερικό και το εσωτερικό (εικόνα 6.1 και 6.2).

Εικόνα 6.1. Το σύστημα του κοχλιακού εμφυτεύματος.

Το εξωτερικό τμήμα, ο επεξεργαστής ομιλίας (speech processor) τοποθετείται οπισθοωτιαία, έχει μέγεθος κοινού ακουστικού βαρηκοΐας και δέχεται τους ήχους με ένα μικρόφωνο, τους φιλτράρει και τους κωδικοποιεί με μια προκαθορισμένη στρατηγική. Τα επεξεργασμένα σήματα φτάνουν σ’ ένα πηνίο, που συγκρατείται με τη βοήθεια ενός μαγνήτη στο δέρμα στη θέση του εσωτερικού τμήματος, δηλαδή του δέκτη. Από εκεί το σήμα, με τα δεδομένα αλλά και την απαραίτητη ενέργεια για την λειτουργία του εμφυτεύματος, μεταφέρονται με μορφή ηλεκτρομαγνητικών κυμάτων στο εσωτερικό τμήμα, στο εμφύτευμα.

Εικόνα 6.2. Το σύστημα του κοχλιακού εμφυτεύματος, σε διάταξη λειτουργίας.

Το εμφύτευμα, αποτελείται από ένα πηνίο - δέκτη, από τον μικροϋπολογιστή και από ένα λεπτότατο καλώδιο που φέρει σειρά ηλεκτροδίων (από 12 έως 22, ανάλογα με το εμφύτευμα).

Εικόνα 6.7. Το προδιαμορφωμένο ηλεκτρόδιο (perimodiolar) του εμφυτεύματος Nucleus®, πριν και μετά την εισαγωγή του στον κοχλία.

Το εμφύτευμα δεν περιέχει μπαταρία και η απαραίτητη ενέργεια που χρειάζεται για να λειτουργήσει, μεταφέρεται από τον εξωτερικό επεξεργαστή ομιλίας μαζί με τις πληροφορίες (data).

Το πηνίο συλλαμβάνει τις πληροφορίες και τις μεταφέρει στον μικροϋπολογιστή ώστε να αποκωδικοποιηθούν και να κατανεμηθούν στα επιμέρους ηλεκτρόδια. Αυτά είναι τοποθετημένα μέσα στη τυμπανική κλίμακα του κοχλία, κατανεμημένα στις νευρικές απολήξεις του κοχλιακού νεύρου, ώστε το κάθε ηλεκτρόδιο να ερεθίζει τις αντίστοιχες νευρικές ίνες του ακουστικού νεύρου στο σπειροειδές γάγγλιο και να προσομοιώνουν ηλεκτρονικά τη λειτουργία του κοχλία. Η πορεία της ακουστικής πληροφορίας από το σημείο αυτό και μετά ακολουθεί τη φυσιολογική οδό μέχρι το κέντρο της ακοής στο φλοιό του εγκεφάλου, όπου προκαλείται η αίσθηση της ακοής.

Όλα τα εμφυτεύματα κατασκευάζονται από ιστοσυμβατά υλικά (σιλικόνη, κεραμικά, τιτάνιο).

Τα πολυκάναλα συστήματα Κ.Ε. σχεδιάζονται για να προσομοιώσουν την φυσιολογική λειτουργία του κοχλία. Το εισερχόμενο λεκτικό σήμα φιλτράρεται σε διάφορες ζώνες συχνότητας (κανάλια), κάθε μια από τις οποίες αντιστοιχεί σε ένα δεδομένο ηλεκτρόδιο στη διάταξη. Η μετατροπή της κινητικής ενέργειας σε ηλεκτροβιολογική και ειδικότερα η μεταφορά των φασματικών πληροφοριών του λεκτικού σήματος και η κωδικοποίηση των στοιχείων της διάρκειας και της έντασης της ομιλίας, γίνεται μέσω ειδικών προγραμμάτων (software), τις στρατηγικές κωδικοποίησης. Κάθε μία από αυτές βασίζεται σε διαφορετική αντίληψη της φυσιολογίας του κοχλία, δηλαδή άλλες αποκωδικοποιούν τα σήματα τονοτοπικά, άλλες χωροχρονικά και άλλες με μικτό τρόπο. Οι πιο διαδεδομένες είναι η SPEAK (spectral peak), CIS (continuous interleaved sampling), η ACE (advanced combined encoder) και η SAS (simultaneous analog strategy).

Αυτές που βασίζονται στη συχνότητα, δηλαδή στηρίζονται στην τονοτοπική λειτουργία του κοχλία, απαιτούν μεγάλο αριθμό ηλεκτροδίων αλλά χαμηλή συχνότητα ερεθισμού των νευρικών ινών.

Αυτές που βασίζονται στο χρόνο, δηλαδή που θεωρούν οτι ο κοχλίας αποκωδικοποιεί τα χαρακτηριστικά του ήχου με υψηλές συχνότητες ερεθισμού των νευρικών ινών, χρησιμοποιούνται από Κ.Ε. με μειωμένο αριθμό ηλεκτροδίων.

Τέλος οι μικτές είναι οι τονοτοπικές στρατηγικές με υψηλές όμως συχνότητες ερεθισμού των απολήξεων του ακουστικού νεύρου.

Εικόνα 6.5. Ο τρόπος επεξεργασίας του ήχου από τη στρατηγική ACE (advanced combined encoder) και το αποτέλεσμα διέγερσης των ηλεκτροδίων σε φασματογραφία, της λέξης “choice”.

Η ύπαρξη πολλών στρατηγικών επεξεργασίας του ήχου οφείλεται στις διαφορετικές, από άτομο σε άτομο, απαιτήσεις και ικανότητες της επεξεργασίας των σημάτων από το κεντρικό σύστημα της ακοής. Καμία από τις στρατηγικές δεν θα είχε την ίδια απόδοση σε όλους τους ασθενείς. Γι’ αυτό σήμερα τα Κ.Ε. προσφέρουν πάνω από μία στρατηγική ομιλίας για το ίδιο εμφύτευμα, ώστε κατά την ρύθμιση να επιλεχθεί αυτή με την καλύτερη απόδοση για τον κάθε ασθενή.

Επίσης οι επεξεργαστές ομιλίας διαθέτουν μνήμες προγραμμάτων (maps) και εξωτερικές ρυθμίσεις για τον χρήστη, ώστε να προσαρμόζονται σε διάφορες καταστάσεις ακρόασης, καθώς και είσοδο για εξωτερικές πηγές ήχου ή βοηθήματα τύπου FM.

Υπάρχουν και επεξεργαστές ομιλίας που βρίσκονται σε ξεχωριστό κουτί, σωματικού τύπου, ώστε να δίνουν μεγαλύτερη ισχύ και μεγαλύτερη αυτονομία στην μπαταρία καθώς και ευκολία χειρισμών για τα βρέφη και τα μικρά παιδιά σε βάρος της αισθητικής.

Σήμερα υπάρχουν τέσσερις εταιρίες Κ.Ε. η Advanced Bionics, η Cochlear, η Medel και η MXM, που διαφέρουν μεταξύ τους κυρίως στις στρατηγικές κωδικοποίησης των ακουστικών σημάτων, στα εσωτερικά ηλεκτρονικά κυκλώματα – συστήματα, στο είδος του άξονα των ηλεκτροδίων και στον αριθμό των επιμέρους ηλεκτροδίων.

7. Κοχλιακή εμφύτευση

Τις προηγούμενες τρεις δεκαετίες η κοχλιακή εμφύτευση έχει αναπτυχθεί από μια ιατρική και τεχνολογική πρόκληση, σε μια αποδεδειγμένη, αποδεκτή, κλινική μέθοδο, η οποία έχει επανασυνδέσει χιλιάδες ανθρώπους με απώλεια ακοής με τον κόσμο του ήχου.

Υπολογίζεται οτι περισσότεροι από 100.000 άνθρωποι, όλων των ηλικιών, με μια σοβαρή, στα όρια της κώφωσης απώλεια ακοής, ωφελούνται τώρα από ένα κοχλιακό σύστημα εμφυτεύματος.

Πριν από την εμφύτευση αυτοί οι άνθρωποι δεν θα μπορούσαν να ανιχνεύσουν τον ήχο καθαρά, ακόμη και με τη βοήθεια ισχυρών ακουστικών βοηθημάτων. Εντούτοις, το κοχλιακό εμφύτευμα τους δίνει την ευκαιρία να ακούσουν και να διακρίνουν την προφορική γλώσσα και τους ήχους στο περιβάλλον τους.

ΣΥΜΒΟΥΛΕΥΤΙΚΗ

Ο ωτορινολαρυγγολόγος είναι ο μόνος αρμόδιος για την εντόπιση και τη διάγνωση της ακουστικής αναπηρίας και συχνά είναι η πρώτη, εάν όχι η μόνη, πηγή πληροφοριών που έχουν οι γονείς σχετικά με τις διάφορες εκπαιδευτικές επιλογές και μορφές επικοινωνίας που είναι διαθέσιμες για τις οικογένειες παιδιών με ακουστική αναπηρία^243,244. Μία άρτια συμβουλευτική προσέγγιση της οικογένειας προϋποθέτει μια άρτια οργανωμένη διεπιστημονική ομάδα κοχλιακών εμφυτεύσεων με επαγγελματίες διαφόρων ειδικοτήτων. Η συμβουλευτική γονέων μικρών παιδιών με βαρηκοΐα, είναι ένα σημαντικό και τεράστιο κεφάλαιο που ξεκινά από την στιγμή της ανακοίνωσης του αποτελέσματος των διαγνωστικών ακοολογικών εξετάσεων.

Ο γονέας θα πρέπει να πάρει αρκετές αποφάσεις. Πριν όμως πάρει τις αποφάσεις θα πρέπει να είναι γνώστης ώστε να είναι ικανός να κρίνει και να δώσει απαντήσεις στα ερωτήματα που εκείνη την στιγμή τον απασχολούν.

Πρέπει να δοθεί προσοχή στα χαρακτηριστικά του παιδιού, δηλαδή η ηλικία διάγνωσης, συνοδές ιδιαιτερότητες και μαθησιακές δυσκολίες, οι διαθέσιμες κοινωνικές δυνατότητες, η προσήλωση της οικογένειας στο παιδί καθώς και στην υπάρχουσα μορφή επικοινωνίας. Έτσι ο γονιός, γνώστης πλέον με τη βοήθεια της διεπιστημονικής ομάδας, θα πρέπει να αποφασίσει ανάμεσα στις διαφορετικές εκπαιδευτικές προσεγγίσεις ποια είναι η καταλληλότερη για το δικό του παιδί, ποιες και αν προσφέρονται στον τόπο κατοικίας τους και τι στόχους έχει η κάθε μία.

Απ αυτό το σημείο πηγάζει η ιδιαίτερη ευθύνη των ειδικών, δηλαδή των ΩΡΛ, των παιδοψυχιάτρων, των παιδαγωγών της ακοής και του λόγου και των λογοθεραπευτών, να βοηθήσουν και να κατευθύνουν με τις γνώσεις και την πείρα τους, τους γονείς στην σωστή διαπαιδαγώγηση των παιδιών τους. Αυτό επιτυγχάνεται με εξατομικευμένες αλλά και οικογενειακές συναντήσεις - συνεδρίες με τους θεραπευτές, με στόχο την απόκτηση από τους ίδιους τους γονείς λογοθεραπευτικών και παιδαγωγικών ικανοτήτων, να γίνουν οι ίδιοι δηλαδή συνθεραπευτές²⁵⁰.

Πρώιμη παρέμβαση ΚΑΙ ΠΡΩΙΜΗ ΕΜΦΥΤΕΥΣΗ

Παιδιά που έχουν φυσιολογική ακοή αναπτύσσουν την προφορική γλώσσα με το άκουσμα και τη μίμηση της προφορικής γλώσσας του περιβάλλοντός τους. Ένα παιδί με απώλεια ακοής δεν έχει αυτή τη δυνατότητα. Συνεπώς αντιμετωπίζει μια δυσκολία με την ακοή της γλώσσας (δεκτικές ικανότητες) και μια δυσκολία στην ανάπτυξη της προφορικής γλώσσας (εκφραστικές ικανότητες). Ως αποτέλεσμα αυτών των επιδράσεων στη δεκτική και εκφραστική γλωσσική ανάπτυξη, τα παιδιά με απώλεια ακοής έχουν μειωμένες προφορικές γλωσσικές ικανότητες και τείνουν να έχουν χαμηλότερες ακαδημαϊκές επιδόσεις από τους συνομηλίκους με φυσιολογική ακοή^152,184,185.

Είναι τώρα ευρέως γνωστό ότι η έγκαιρη διάγνωση μιας απώλειας ακοής, σε συνδυασμό με μια κατάλληλη αντιμετώπιση, μπορεί να βελτιώσει τις προφορικές γλωσσικές ικανότητες αυτών των παιδιών. Η ηλικία των έξι μηνών είναι μια κρίσιμη χρονική στιγμή στη γλωσσική ανάπτυξη. Τα παιδιά με απώλεια ακοής που αντιμετωπίζονται θεραπευτικά περίπου σε αυτή την ηλικία επιτυγχάνουν σημαντικά καλύτερη γλωσσική ανάπτυξη από εκείνα στα οποία η διάγνωση και η θεραπεία έγινε μετά τους έξι μήνες ζωής²⁵⁴.

Η πρώιμη επέμβαση σε παιδιά με απώλεια ακοής τους προσφέρει τα καλύτερα δυνατά αποτελέσματα στην ομιλία και τη γλώσσα, γιατί επιτρέπει να χρησιμοποιηθούν κανονικές αναπτυξιακές μέθοδοι, μέσα στο κανονικό χρονικό πλαίσιο ανάπτυξης. Η ανιχνευτική εξέταση της ακοής των νεογνών έχει επιτρέψει την έγκαιρη διάγνωση της βαρηκοΐας - κώφωσης. Αυτό σε συνδυασμό με την αυξανόμενη παιδιατρική κοχλιακή εμφύτευση, σημαίνει ότι περισσότερα μικρά παιδιά από ποτέ βιώνουν τώρα τα οφέλη αυτής της πρώιμης επέμβασης.

Για την αποκατάσταση των προγλωσσικών ασθενών ήταν αναγκαία η προσθήκη μιας ακόμα θεραπευτικής φάσης, αυτή της προεγχειρητικής λογοθεραπευτικής παρέμβασης. Το περιεχόμενο αυτής της φάσης είναι η συνειδητοποίηση της οπτικής και απτοκιναισθητικής αντίληψης καθώς και η προετοιμασία και η κρίση της ύπαρξης ή μη διαφόρων γλωσσικών δομών και αντιληπτικών ικανοτήτων, ποσοτικά και ποιοτικά, έτσι ώστε να μεταφερθεί σ’ αυτό το έτοιμο περιβάλλον αργότερα ο ήχος. Είναι η φάση της λογοθεραπευτικής πρώιμης παρέμβασης σε νήπια και παιδιά πριν την κοχλιακή εμφύτευση.

Προεγχειρητικός έλεγχος και επιλογή ασθενών

Τα κοχλιακά εμφυτεύματα ενδείκνυνται για ασθενείς άνω των 12 μηνών με αμφοτερόπλευρη κώφωση ή με μεγάλου βαθμού νευροαισθητήρια βαρηκοΐα που δεν μπορεί να αξιοποιηθεί με την εφαρμογή σύγχρονων ακουστικών βαρηκοΐας. Η επιλογή γίνεται με αυστηρά επιστημονικά κριτήρια και απαιτείται προσέγγιση από μια σύνθετη διεπιστημονική ομάδα που να καλύπτει τις ποικίλες ανάγκες του ασθενούς. Οι υποψήφιοι υποβάλλονται σε μεγάλη σειρά από εξετάσεις και ειδικές δοκιμασίες, ακοολογική μελέτη, ηλεκτροφυσιολογική διερεύνηση καθώς και απεικόνιση με αξονική και μαγνητική τομογραφία του κοχλία σε λεπτές τομές. Ιδιαίτερο βάρος δίδεται στην ψυχική διερεύνηση, στη νοητική κατάσταση και στις πιθανές σύνοδές αναπηρίες. Στα κριτήρια περιλαμβάνονται η ηλικία, η διάρκεια της κώφωσης, η ανάπτυξη της ομιλίας πριν ή μετά την κώφωση, η καλή ανάπτυξη της χειλεοανάγνωσης, το περιβάλλον και οι προσδοκίες για το αποτέλεσμα. Με όλα τα παραπάνω μπορεί να προβλεφθεί με ακρίβεια το αποτέλεσμα σε κάθε συγκεκριμένη περίπτωση.

Επιλογή ασθενών

Η προσφορότερη ηλικία εμφύτευσης αποδείχθηκε ότι είναι οι μικρές ηλικίες από 1 έτους, γιατί απ΄ αυτή την ηλικία από την επίδραση των ακουστικών πληροφοριών εξελίσσεται και το κεντρικό νευρικό τμήμα του ακουστικού συστήματος^268,269. Επίσης παιδιά τα οποία γεννήθηκαν με φυσιολογική ακοή και κατόπιν έχασαν την ακοή τους πρέπει έγκαιρα να χειρουργούνται, γιατί προοδευτικά ξεχνούν τις ακουστικές πληροφορίες και χάνουν την αποκτηθείσα ομιλία.

Όσον αφορά τους ενήλικες, κατάλληλοι υποψήφιοι είναι οι λεγόμενοι μεταγλωσσικοί ασθενείς δηλαδή τα άτομα τα οποία έχασαν την ακοή τους αφού όμως απέκτησαν ομιλία και ομιλούν πλέον στηριζόμενοι στην χειλεοανάγνωση. H μέθοδος της κοχλιακής εμφύτευσης ουσιαστικά αντενδείκνυται στους ενήλικες με συγγενή κώφωση και σ΄ αυτούς που απώλεσαν την ακοή τους προτού μάθουν να ομιλούν - προγλωσσικοί ασθενείς. Τα πενιχρά αποτελέσματα της μεθόδου στα άτομα αυτά αποδίδονται στο ότι το κεντρικό νευρικό τμήμα του συστήματος της ακοής έχει χάσει πλέον την πλαστικότητά του να εξελίσσεται ως προς την ακουστική μνήμη και τη διακριτικότητα των ήχων υπό την επίδραση των ακουστικών πληροφοριών. Αυτό στηρίζεται στο γεγονός ότι η μακροχρόνια στέρηση του εγκεφάλου από ακουστικά μηνύματα προκαλεί εκφυλιστικές αλλοιώσεις της νευρικής ακουστικής οδού υπό μορφή ατροφίας των δενδριτών^270,271, ρίκνωσης του κυτταρικού σώματος^272-274 και μεταβολή των συνδέσεων μεταξύ των ακουστικών πυρήνων^275-278. Με την έγκαιρη εμφύτευση και τον συνεχή ερεθισμό των κεντρικών ακουστικών τροχιών με ακουστικές πληροφορίες οι εκφυλίσεις αυτές σταματούν ή αναστρέφονται.

Ακοολογική αξιολόγηση

Η ακοολογική αξιολόγηση είναι ο αρχικός τρόπος καθορισμού της καταλληλότητας για κοχλιακή εμφύτευση. Η ακοολογική αξιολόγηση περιλαμβάνει όλες τις εξετάσεις, μαζί με την αξιολόγηση της αναγνώρισης της ομιλίας με ενίσχυση. Για πολύ μικρά παιδιά ή για εκείνα που έχουν περιορισμένες γλωσσικές ικανότητες, χρησιμοποιούνται τα ερωτηματολόγια γονέων για να καθορίσουν το όφελος της ενίσχυσης της ακοής. Για τους ενήλικες και τα μεγαλύτερα παιδιά, σημαντική βοήθεια δίνει μία ακόμα εξέταση, η ηλεκτρική εξέταση του ακρωτηρίου (Electrical Promontory Test).

H ηλεκτρική εξέταση του ακρωτηρίου δεν είναι μία αντικειμενική μέτρηση, με την αυστηρή έννοια του όρου, δεδομένου ότι απαιτείται συνεργασία και ανταπόκριση από τον ασθενή. Χρησιμοποιείται σε ασθενείς που δεν δίνουν ακοομετρικές απαντήσεις ή σε ασθενείς για τους οποίους υπάρχει προβληματισμός για την προσδοκώμενη ωφέλεια της κοχλιακής εμφύτευσης, σύμφωνα με τα δεδομένα της ακοολογικής εκτίμησης.

Μέσω ηλεκτροδίων στον έξω ακουστικό πόρο, κοντά στη τυμπανική μεμβράνη, χορηγούνται με ηλεκτρικό διεγέρτη ηλεκτρικά ερεθίσματα ώστε να αξιολογειθεί η ζωτικότητα των νευρικών στοιχείων του ακουστικού νεύρου.

Με τον τρόπο αυτό επιβεβεώνεται οτι ο ασθενής αντιλαμβάνεται το ηλεκτρικό σήμα ως ακουστική αίσθηση, ότι υπάρχει διάκριση των συχνοτήτων και αντίλιψη της διάρκιας του ερεθίσματος καθώς και η κόπωση του νεύρου στην ηλεκτρική διέγερση, για την επιβεβαίωση ή τον αποκλεισμό οπισθοκοχλιακής παθολογίας, η οποία επιδρά αρνητικά στη χρήση του κοχλιακού εμφυτεύματος.

Ιατρική αξιολόγηση

Η ιατρική αξιολόγηση περιλαμβάνει το ωτολογικό ιστορικό και την ιατρική εξέταση. Εκτελείται ακτινολογική αξιολόγηση του κοχλία για να καθοριστεί εάν ο κοχλίας είναι παρών και στη θέση του και για να προσδιοριστούν οι τυχών δυσμορφίες του κοχλία. Η υψηλής ευκρίνειας και με λεπτές τομές Αξονική Τομογραφία (CT) του κοχλία παραμένει η τεχνική απεικόνισης επιλογής (εικόνα 7.2) ²⁸⁸.

Εικόνα 7.2. Αξονική Τομογραφία (CT) του κοχλία, σε αξονική και στεφανιαία τομή.

Η ενδοκοχλιακή δημιουργία οστού ως αποτέλεσμα λαβυρινθικών οστεοποιήσεων μπορεί συνήθως να εμφανιστεί στην CT. Εντούτοις, όταν εμφανίζεται εξάλειψη του μαλακού ιστού μετά από λαβυρινθική σκλήρυνση, η CT μπορεί να μην δείξει το εμπόδιο. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η απεικόνιση μέσω Μαγνητικής Τομογραφίας (MRI) είναι αποτελεσματική συμπληρωματική διαδικασία που προσφέρει πρόσθετες πληροφορίες σχετικά με την αρτιότητα του κοχλία (εικόνα7.3).

.

Εικόνα 7.3. Μαγνητική Τομογραφία (MRI) του κοχλία, σε αξονική και στεφανιαίες τομές

Η ενδοκοχλιακή οστεοποίηση δεν είναι αντένδειξη στην κοχλιακή εμφύτευση αλλά μπορεί να περιορίσει τον τύπο και το βάθος εισαγωγής της διάταξης των ηλεκτροδίων που μπορεί να εισαχθεί στον κοχλία. Επιπλέον οι συγγενείς δυσμορφίες του κοχλία δεν αποτελούν αντενδείξεις στην κοχλιακή εμφύτευση. Η κοχλιακή δυσπλασία εμφανίζεται περίπου στο 20% των παιδιών με συγγενή νευροαισθητήρια βαρηκοΐα. Επίσης μπορει να παρατηρηθεί ένας διευρυμένος εσωτερικός ακουστικός πόρος που θεωρείτε ότι είναι η διαδρομή εξόδου εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) όταν εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης ή μετεγχειρητικά, ως περιλεμφική πλημμυρίδα (Gusher). Η δυσπλασία του κροταφικού οστού μπορεί επίσης να συνδεθεί με ένα ανώμαλο προσωπικό νεύρο, το οποίο μπορεί να αυξήσει το χειρουργικό κίνδυνο.

Στην ωτοσκοπική αξιολόγηση της τυμπανικής μεμβράνης θα πρέπει να υπάρχουν ωτολογικά σταθερές συνθήκες πριν την λήψη απόφασης για εμφύτευση. Το αυτί που προτείνεται για την κοχλιακή εμφύτευση δεν πρέπει να έχει μόλυνση και η τυμπανική μεμβράνη πρέπει να είναι άθικτη. Εάν αυτοί οι όροι δεν ικανοποιούνται, η ιατρική ή χειρουργική θεραπεία πριν από την εμφύτευση είναι αναγκαία.

Ψυχολογική αξιολόγηση

Η ψυχολογική εξέταση εκτελείται για να προσδιοριστούν οι ασθενείς που έχουν μια οργανική εγκεφαλική δυσλειτουργία, νοητική καθυστέρηση, μη ανιχνευθείσα ψύχωση ή μη ρεαλιστικές προσδοκίες. Αξιολογούνται επίσης πολύτιμες πληροφορίες σχετικές με την οικογενειακή δυναμική και άλλους παράγοντες στο περιβάλλον του ασθενή που μπορεί να έχουν επιπτώσεις στην αποδοχή και την απόδοση του Κ.Ε.

Λογοθεραπευτική αξιολόγηση

Κατά την προεγχειρητική περίοδο, μετά τις ιατρικές, ακοολογικές και ψυχολογικές εξετάσεις, γίνεται η λογοθεραπευτική αξιολόγηση. Αποτελείται από τη λήψη ενός ιστορικού και τη διάγνωση της κατάστασης της προφορικής επικοινωνίας, της ομιλίας και της φωνής.

Για μια σωστή πρόγνωση του θεραπευτικού αποτελέσματος απαιτείται η χαρτογράφηση της εξελικτικής πορείας της ακουστικής και λεκτικής ανάπτυξης, που θα βοηθήσει στην ταξινόμηση του ασθενούς στην ομάδα των προγλωσσικών ή των μεταγλωσσικών και μας δίνει πληροφορίες για το σημείο εκκίνησης της θεραπείας. Σημαντικό είναι να καταλάβουμε κατά πόσο ο ασθενής έχει ταυτιστεί με την κατάσταση της κώφωσης αν έχει ή όχι αναπτύξει “ταυτότητα κωφού” και πόσο θα ήταν το κέρδος του από την επέμβαση η το ψυχικό του κόστος απ αυτήν. Τέλος προσδιορίζονται οι προσδοκίες και η ψυχική κατάσταση πριν την κοχλιακή εμφύτευση, δίδοντας μια ρεαλιστική εικόνα των δυνατοτήτων του ασθενή με το κοχλιακό εμφύτευμα καθότι πολύ υψηλός πήχης προσδοκιών μπορεί να οδηγήσει σε αίσθηση αποτυχίας κατά τη διάρκεια της θεραπείας.

Για την διάγνωση της κατάστασης της λεκτικής - ακουστικής επικοινωνίας χρησιμοποιούνται πρωτόκολλα ακουστικής διάκρισης της ομιλίας, με σταθμισμένες δοκιμασίες για την αξιολόγηση και την εκτίμηση της ύπαρξης ή μη γλωσσικών δομών προφορικού και γραπτού λόγου και διαχωρίζουν τη φυσιολογική από τη διαταραγμένη γλωσσική ικανότητα, στους ενήλικες ασθενείς. Η άρθρωση, η προσωδία και η φωνή των ασθενών εξετάζονται μέσω της ελεύθερης συνέντευξης και αν υπάρχουν διαταραχές εξετάζονται με επιμέρους υποδοκιμασίες.

Τα αποτελέσματα της λογοθεραπευτικής εκτίμησης, λαμβάνονται υπ όψιν στην εκτίμηση της καταλληλότητας του υποψηφίου για κοχλιακή εμφύτευση και χρησιμοποιούνται μετά από μια επιτυχημένη κοχλιακή εμφύτευση στη δημιουργία ενός εξατομικευμένου προγράμματος θεραπείας.

Υποψήφιοι ενήλικες

Μια περίοδος επαρκούς ακουστικής εμπειρίας για την ανάπτυξη κανονικής αντίληψης της ομιλίας, παραγωγής ομιλίας και γλωσσικών δεξιοτήτων πριν από την αρχή της κώφωσης είναι μια ανεκτίμητη προϋπόθεση. Ο πίνακας Ι παρουσιάζει τα κριτήρια υποψηφιότητας για Κ.Ε στους ενηλίκους. Τα κριτήρια για τους ενήλικες υποψηφίους είναι βασισμένα πρώτιστα στις ενισχυμένες δυνατότητες αναγνώρισης της ομιλίας. Κανένα ανώτερο όριο ηλικίας δεν χρησιμοποιείται κατά τη διαδικασία επιλογής εφ' όσον η υγεία του ασθενή επιτρέπει μια προαιρετική χειρουργική επέμβαση με γενική αναισθησία. Έρευνες για τους λήπτες μετά την ηλικία των 65 ετών, έδειξε ότι οι ηλικιωμένοι ασθενής με Κ.Ε. είχαν οφέλη που ήταν παρόμοια με εκείνα που είχαν νεώτεροι ενήλικες ασθενείς με την ίδια συσκευή.

Τα κριτήρια για τους ενήλικες υποψήφιους συμπεριλαμβάνουν τους μεταγλωσσικούς βαρήκοους στα όρια της κώφωσης που έχουν περιορισμένο όφελος από τα συμβατικά ακουστικά βοηθήματα.

Ένα αυτί με κάποια υπολειπόμενη ακοή έχει έναν καλύτερο νευρωνικό πληθυσμό, αυξάνοντας την πιθανότητα μιας ανώτερης απόδοσης με ένα κοχλιακό εμφύτευμα. Οι ενήλικοι με προγλωσσική απώλεια ακοής γενικά δεν θεωρούνται ως καλοί υποψήφιοι για Κ.Ε. Εντούτοις, οι προγλωσσικοί ενήλικοι που ακολουθούν ένα ακουστικό - προφορικό εκπαιδευτικό πρόγραμμα μπορεί έχουν σημαντικό όφελος.

ΠΙΝΑΚΑΣ Ι. Κριτήρια υποψηφιότητας ενηλίκων για Κοχλιακή Εμφύτευση · ≥18 ετών · Αμφίπλευρη σοβαρή - στα όρια της κώφωσης απώλεια ακοής · Ελάχιστο όφελος από τα συμβατικά ακουστικά βοηθήματα (τυπικά ορίζεται με επιδόσεις στην αναγνώριση προτάσεων <> · Καμία ιατρική αντένδειξη

Υποψήφια παιδιά

Οι εξελίξεις στο σχέδιο των εμφυτευμάτων, στην τεχνολογία, στα αποτελέσματα καθώς και η αυξανόμενη υιοθέτηση της διαδεδομένης ανιχνευτικής εξέτασης της ακοής των νηπίων, έχουν οδηγήσει σε μια μείωση της ηλικίας εμφύτευσης σε 12 μηνών, ηλικία που συνεχώς μειώνεται με την πρόοδο της τεχνολογίας, γιατί ο κοχλίας έχει ενήλικο μέγεθος ήδη από τη γέννηση και η προσωπική κοιλότητα και το μαστοειδές οστό, τα οποία παρέχουν πρόσβαση στο μέσο αυτί, είναι επαρκώς ανεπτυγμένα.

Οι γενικές οδηγίες επιλογής που εφαρμόζονται στους ενηλίκους είναι εφαρμόσιμες στα παιδιά εντούτοις, η επιλογή παιδιατρικών υποψηφίων για Κ.Ε. είναι μια πολύ πιο σύνθετη και υπό συνεχή διαμόρφωση διαδικασία. Χρειάζεται προσεκτική εκτίμηση πολλών παραγόντων, επειδή η ακοολογική αξιολόγηση, η χειρουργική επέμβαση, η προεγχειρητική και μετεγχειρητική αντιμετώπιση σε αυτό τον πληθυσμό είναι απαιτητική. Η βαρηκοΐα στα όρια της κώφωσης πρέπει να τεκμηριώνεται και να επισφραγίζεται η ανικανότητα να ωφεληθεί το παιδί από τα συμβατικά ακουστικά βοηθήματα. Αυτό μπορεί να είναι δύσκολο να καθοριστεί στα μικρά παιδιά με περιορισμένες γλωσσικές δυνατότητες.

Τα κριτήρια για τα παιδιά υποψηφίους παρουσιάζονται στον πίνακα ΙΙ. Αντίθετα με τους ενηλίκους, τα προγλωσσικά αλλά και τα μεταγλωσσικά κωφά παιδιά είναι υποψήφιοι για Κ.Ε. Μια τάση προς την πρώιμη κοχλιακή εμφύτευση στα παιδιά έχει προκύψει σε μία προσπάθεια να βελτιωθούν τα καταστρεπτικά αποτελέσματα της πρώιμης στέρησης της ακοής. Η ηλεκτρική διέγερση εμφανίζεται ικανή, να αποτρέψει τις εκφυλιστικές αλλαγές της κεντρικής ακουστικής οδού.

Η συντριπτική πλειοψηφία των παιδιών με υπολειπόμενη ακοή έχει βρεθεί ότι έχει σημαντικά καλύτερη μετεγχειρητική απόδοση όταν συγκρίνεται με τα παιδιά στα όρια της κώφωσης που επίσης είχαν λάβει ένα κοχλιακό εμφύτευμα.

Επειδή η ανάπτυξη της αντίληψης της ομιλίας, της παραγωγής της ομιλίας και της γλωσσικής ικανότητας κανονικά αρχίζει σε πολύ νεαρή ηλικία, η εμφύτευση σε πολύ νεαρά παιδιά έχει ουσιαστικά πλεονεκτήματα.

Η πρόωρη εμφύτευση μπορεί να είναι ιδιαίτερα σημαντική όταν η αιτιολογία της κώφωση είναι η μηνιγγίτιδα καθώς μπορεί να προκύψει προοδευτική ενδοκοχλιακή οστεοποίηση και να αποκλείσει την κλασική εισαγωγή του ηλεκτροδίου. Ένα σχετικά μικρό χρονικό περιθώριο υπάρχει κατά τη διάρκεια του οποίου αυτή η προοδευτική διαδικασία μπορεί να παρακαμφθεί.

ΠΙΝΑΚΑΣ II. Κριτήρια των υποψηφίων παιδιών για κοχλιακή εμφύτευση · Παιδιά ηλικίας 12 μηνών έως 17 ετών · Αμφοτερόπλευρη σοβαρή νευροαισθητήρια απώλεια ακοής ή κώφωσης · Έλλειψη δεξιοτήτων ακουστικής ανάπτυξης και ελάχιστο όφελος από την ενίσχυση της ακοής (που τεκμηριώνεται από το όφελος ενίσχυσης της ακοής (αποτελέσματα ερωτηματολογίου για αναγνώριση λέξεων <> · Καμία ιατρική αντένδειξη · Έναρξη θεραπευτικού προγράμματος εκπαίδευσης που βασίζεται στην ακουστική ανάπτυξη

Ταξινόμηση των ληπτών Κ.Ε.

Οι λήπτες Κ.Ε. μπορούν να διαιρεθούν σε τρεις κύριες κατηγορίες. Θα πρέπει να αναμένονται σημαντικά διαφορετικά αποτελέσματα στην απόδοση :

Μεταγλωσσικοί κωφοί ενήλικες και παιδιά

Οι ασθενείς που γίνονται κωφοί μετά από την ηλικία των 5 ετών, έχουν αναπτύξει πολλές ή όλες τις πτυχές της προφορικής γλώσσας πριν από την έναρξη της κώφωσή τους. Εντούτοις, μόλις χάσουν την πρόσβαση στο άκουσμα και την ανατροφοδότηση, συχνά εμφανίζουν επιδείνωση στην ομιλία τους.

Η εμφύτευση νωρίς, μετά την έναρξη της κώφωσης, βελτιώνει την παραγωγή της ομιλίας και την ικανότητα αντίληψης.

Εκ γενετής ή προγλωσσικά κωφά παιδιά

Η συγγενής ή η πρόωρη επίκτητη κώφωση είναι ο πιο συχνά αντιμετωπίσιμος τύπος σοβαρής νευροαισθητήριας απώλειας ακοής στα παιδιά. Η απόκτηση δεξιοτήτων προφορικής επικοινωνίας μπορεί να είναι μια δύσκολη διαδικασία για αυτά τα παιδιά. Εντούτοις, με την πρόωρη εμφύτευση και την κατάλληλη αποκατάσταση, αναπτύσσουν προφορικό λόγο. Αν και υπάρχει ποικιλομορφία στα αποτελέσματα, οι παιδιατρικοί λήπτες Κ.Ε. εμφανίζουν δεξιότητες ομιλίας και γλώσσας ανάλογες της ηλικίας τους.

Εκ γενετής ή προγλωσσικοί κωφοί έφηβοι και ενήλικες

Οι έφηβοι ή οι ενήλικες οι οποίοι είχαν ελάχιστη ή καμία εμπειρία με τον ήχο, λόγω της συγγενής ή πρόωρης κώφωσης, δεν έχουν επιδείξει υψηλά επίπεδα επιτυχίας. Παρά την καλή ηλεκτρική διέγερση του ακουστικού συστήματος δεν υπάρχει ανεπτυγμένη διαδικασία επεξεργασίας του σήματος στον εγκέφαλο, ούτε ακουστική μνήμη. Τα άτομα αυτά δεν έχουν την πλαστικότητα εγκεφάλου των παιδιών και στηρίζονται πλέον στην οπτική επικοινωνία.

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΕΜΦΥΤΕΥΣΗ

Η χειρουργική επέμβαση της κοχλιακής εμφύτευσης, η οποία φυσικά γίνεται υπό γενική αναισθησία, είναι μια λεπτή ωτοχειρουργική επέμβαση. Μια τυπική χειρουργική επέμβαση τοποθέτησης του εμφυτεύματος διαρκεί περίπου 1,5 με 2 ώρες όταν εκτελείται από μια πεπειραμένη χειρουργική ομάδα.

Η θεραπευτική περίοδος είναι συνήθως μια εβδομάδα και έπειτα ο επεξεργαστής ομιλίας προσαρμόζεται (fitting) και προγραμματίζεται (mapping) σύμφωνα με τις συγκεκριμένες ανάγκες του ατόμου. Αυτό το εξατομικευμένο πρόγραμμα (map) αποθηκεύεται στον επεξεργαστή. Καθώς το άτομο προσαρμόζεται και εξοικειώνεται με το νέο τρόπο ακοής του, το πρόγραμμα μπορεί να αναδιαρρυθμιστεί για να βελτιώσει περισσότερο την απόδοση, με όσο το δυνατόν πιο υψηλής ποιότητας χρήσιμου ήχου. Αυτή η διαδικασία mapping πραγματοποιείται από έναν ακοολόγο που είναι εκπαιδευμένος να συνεργάζεται με τους χρήστες κοχλιακών εμφυτευμάτων.

Τα κοχλιακά εμφυτεύματα υψιλής τεχνολογίας επιτρέπουν τη χρήση ηλεκτροκοχλεογραφίας (ECAP) δια μέσου του εμφυτεύματος, που προσφέρει μια αντικειμενική μέτρηση που ελέγχει αν το ακουστικό νεύρο ανταποκρίνεται στην ηλεκτρική διέγερση, σε όλες τις περιοχές του. Η ECAP μπορεί να χρησιμοποιηθεί στο χειρουργείο για να επιβεβαιώσει την ανταπόκριση του νεύρου, αλλά και για να βρεθεί ο ουδός, που διευκολύνει τη διαδικασία mapping για τα παιδιά που δεν έχουν δεξιότητες επικοινωνίας και εμπειρία στην ακοή, για να δώσουν την ανταπόκριση που απαιτείται. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό για την απόδοση του εμφυτεύματος στα πολύ μικρά παιδιά.

Τεχνικές

Η κοχλιακή εμφύτευση στα παιδιά και στους ενήλικες απαιτεί εξαιρετική προσοχή στους λεπτούς και μικρών διαστάσεων ιστούς. Οι τομές του δέρματος σχεδιάζονται για να παρέχετε πρόσβαση στη διαδικασία της μαστοειδεκτομής και την κάλυψη της συσκευής του Κ.Ε. συντηρώντας παράλληλα την αιμάτωση του οπισθοωτιαίου δέρματος. Η τομή που χρησιμοποιείται σήμερα έχει εξαλείψει την ανάγκη αποκάλυψης μεγάλης επιφάνειας οπισθοωτιαία, κάτι που εξαρτάται βέβαια από τον τύπο του εμφυτεύματος.

Αποκαλύπτουμε και παρασκευάζουμε το κροταφικό οστό με τη μαστοειδή απόφυση. Δημιουργείται μια υποπεριοστική θήκη για να τοποθετηθεί το πηνίο επαγωγής του εμφυτεύματος. Μια καλοφτιαγμένη οστέινη “θέση” δημιουργείται για τη συσκευή που εμφυτεύεται και αν το απαιτεί ο τύπος του Κ.Ε. τοποθετείται μια σταθεροποιητική συρραφή ή περιοστικό κρημνό. Μετά από την δημιουργία της τομής του δέρματος, γίνεται η μαστοειδεκτομή. Αναγνωρίζεται ο οριζόντιος ημικύκλιος σωλήνας στο βάθος του μαστοειδούς άντρου και το βραχύ σκέλος του άκμονα στο ακμονικό βοθρίο. Κατόπιν γίνεται η οπίσθια τυμπανοτομή δια μέσου του προσωπικού κόλπου, έχοντας σαν οδηγό σημείο το ακμονικό βοθρίο. Μετά την οπίσθια τυμπανοτομή, είναι ορατή η φωλέα της στρογγύλης θυρίδας περίπου 2 χιλ. κάτω από τον αναβολέα. Η είσοδος μέσα στη τυμπανική κλίμακα επιτυγχάνεται μέσω μιας κοχλιοστομίας που δημιουργείται πρόσω και κατώτερα του δακτυλίου της μεμβράνης της στρογγύλης θυρίδας. Δημιουργείται μια μικρή οπή ελαφρώς μεγαλύτερη από το ηλεκτρόδιο που θα εμφυτευθεί. Μετά την εισαγωγή του ηλεκτροδίου, η κοχλιοστομία σφραγίζεται με μικρά κομμάτια ιστού (εικόνα 7.4 α, β).

Εικόνα 7.4 α. Η χειρουργική τοποθέτηση του κοχλιακού εμφυτεύματος Nucleus.

Εικόνα 7.4 β. Η θέση του κοχλιακού εμφυτεύματος Nucleus® 24 Contour, μετά τη χειρουργική τοποθέτησή του.

Διεγχειρητικός έλεγχος

Σε όλη τη διάρκεια του χειρουργείου και κυρίως κατά την οπίσθια τυμπανοτομή, σημαντική βοήθεια στον χειρουργό δίνει η παρακολούθηση της λειτουργίας (monitoring) του προσωπικού νεύρου, ώστε να διασφαλισθεί η επιτυχία της επέμβασης ακόμα και σε περιπτώσεις με αλλοιώσεις των χειρουργικών ανατομικών οδηγών σημείων και σε τυχόν παρεκκλίνουσα πορεία του. Η παρακολούθηση αυτή γίνεται με τη καταγραφή των ηλεκτρικών μυϊκών δυναμικών σε δύο περιοχές συνήθως, στη χειλεοστοματική γωνία και περιβλεφαρικά, που νευρώνονται από τον άνω και κάτω κλάδο του προσωπικού νεύρου. Τα δυναμικά εμφανίζουν πολυφασικές ώσεις διέγερσης από τους κραδασμούς ή τη θερμότητα που παράγει το οστεογλύφανο, κοντά στο νεύρο, που χάνονται σε απομάκρυνση της αιτίας και παρατεταμένης διάρκειας σε περίπτωση τραυματισμού του νεύρου.

Μετά την τοποθέτηση των ηλεκτροδίων στον κοχλία γίνεται ο ηλεκτροφυσιολογικός έλεγχος του εμφυτεύματος, που χωρίζεται σε τεχνικό και βιολογικό:

Οι τεχνικές δοκιμασίες με τις οποίες ελέγχουμε τη συσκευή του Κ.Ε. (hardware) είναι η

τηλεμετρία, η μέτρηση της αντίστασης των ηλεκτροδίων και η καταγραφή σε πραγματικό χρόνο των ηλεκτροδιακών τάσεων (EV), ή ειδικότερα του μέσου όρου των ηλεκτροδιακών φορτίων (AEV, Average Electrode Voltages).

Οι βιολογικές δοκιμασίες με τις οποίες ελέγχουμε τη λειτουργία της ακουστικής οδού είναι τα ηλεκτρικώς εκλυόμενα αντανακλαστικά του αναβολέα (ESR, electrically elicited stapedious reflexes), η μέθοδος καταγραφής των ηλεκτρικών ακουστικών προκλητών δυναμικών του εγκεφαλικού στελέχους (EABR, Electrical Auditory Brainstem Response) και τα ηλεκτρικά προκλητά νευρικά δυναμικά (ΕCΑP, Electrically Evoked Compound Action Potentials) που χρησιμοποιούν προγράμματα όπως το N.R.T. (Neural Response Telemetry).

Έτσι βγαίνοντας ο ασθενής από το χειρουργείο γνωρίζουμε ότι το κοχλιακό εμφύτευμα λειτουργεί σωστά, ότι ο ασθενής “ακούει” και αποκτούμε πολύτιμες πληροφορίες για τον ουδό της E.A.B.R. και της ΕCΑP που θα μας βοηθήσουν μετέπειτα στη ρύθμιση και στη προσαρμογή του κοχλιακού εμφυτεύματος, κυρίως στα παιδιά.

Εκτός από τις ηλεκτροφυσιολογικές μεθόδους, διεγχειρητικά μπορεί να ζητηθεί ακτινολογικός έλεγχος, σε περίπτωση αμφιβολίας για την σωστή τοποθέτηση του ηλεκτροδίου.

Ηλεκτρικό αντανακλαστικό του μυός του αναβολέα (ESR, Electrical Stapedius Reflex)

To ηλεκτρικό αντανακλαστικό του μυός του αναβολέα είναι μία αντικειμενική μέτρηση που συμβάλει στην επιβεβαίωση του επιπέδου της ακουστικής ικανότητας των ασθενών με κοχλιακό εμφύτευμα. Το ESR σήμερα χρησιμοποιείται διεγχειρητικά για την οπτική επαλήθευση της λειτουργίας του εμφυτεύματος, αλλά και μετεγχειρητικά για την εκτίμηση των επιπέδων ανοχής και τη ρύθμιση του επεξεργαστή ομιλίας.

To ESR εκλύεται μετά από ηλεκτρική διέγερση μέσω των ηλεκτροδίων του κοχλιακού εμφυτεύματος.

Hλεκτρικά Προκλητά Νευρικά Δυναμικά (ΕCΑP, Εlectrically Evoked Compound Action Potentials) και NRT™ (Neural Response Telemetry)

Τα ενδοκοχλιακά ηλεκτρικά προκλητά νευρικά δυναμικά (ECAP) είναι μία τεχνική που αναπτύχθηκε από τις προσπάθειες για τον προγραμματισμό των κοχλιακών εμφυτευμάτων Nucleus® της Cochlear, με τη τηλεμετρία των απαντήσεων του ακουστικού νεύρου NRT ™ (Neural Response Telemetry) (εικόνα 7.18).

Είναι μια σύντομη, μη επεμβατική, αντικειμενική μέθοδος ελέγχου της λειτουργίας του ακουστικού νεύρου και σήμερα εφαρμόζεται σχεδόν σε όλα τα κοχλιακά εμφυτεύματα.

Εικόνα 7.18. Καταγραφή των ενδοκοχλιακών ηλεκτρικών προκλητών νευρικών δυναμικών (ECAP)

Το πρόγραμμα λειτουργίας αναπτύχθηκε από τους Norbert Dillier και Waikong Lai, από την ΩΡΛ κλινική του University Hospital, Zurich, Switzerland σε συνεργασία με την Cochlear το 1995^343-345. Οι πρώτες NRT απαντήσεις καταγράφηκαν σε έναν δέκτη του εμφυτεύματος Nucleus 24 τον Αύγουστο του 1996. Η NRT έχει αποδειχθεί ένα πολύτιμο εργαλείο, καθότι έχει χρησιμοποιηθεί σε χιλιάδες ενήλικες και παιδιά με αναφερόμενο ποσοστό επιτυχίας πάνω από 95%.

Η απάντηση NRT είναι η ECAP που δημιουργείται από συγκεκριμένο νευρικό πληθυσμό κοντά στο ηλεκτρόδιο που δίνει το ηλεκτρικό ερέθισμα και καταγράφεται από τα γειτονικά. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί διεγχειρητικά ή μετεγχειρητικά ώστε να διαπιστώνεται η απάντηση των απολήξεων του ακουστικού νεύρου στην ηλεκτρική διέγερση από το εμφύτευμα, καθώς και το εύρος της, άρα και ο ουδός της. Αυτή η καταγραφή των ενδοκοχλιακών δυναμικών, χρησιμοποιώντας την τηλεμετρία του κοχλιακού εμφυτεύματος, επαληθεύει την καλή λειτουργία του συστήματος και βοηθάει στην προσαρμογή και στην ρύθμιση του Κ.Ε., κυρίως στα μικρά παιδιά που δεν μπορούν να συνεργαστούν.

Με τον όρο τηλεμετρία εννοούμε τη μεταφορά πληροφοριών από το εμφύτευμα στον επεξεργαστή ομιλίας και κατόπιν στον υπολογιστή και αντίστροφα. Αυτή η αμφίδρομη ιδιότητα του εμφυτεύματος επιτρέπει τις οδηγίες ή τις εντολές να σταλούν μέσω του δέρματος στο εμφύτευμα και οι πληροφορίες να κωδικοποιηθούν και να σταλούν πίσω μέσω σύζευξης με ραδιοκύματα (RF) για να αναλυθούν και να προβληθούν.

Η NRT μπορεί να πραγματοποιηθεί οποιαδήποτε στιγμή, χωρίς την ανάγκη οποιοιδήποτε πρόσθετου εξοπλισμού, γι’ αυτό πλεονεκτεί έναντι άλλων τεχνικών μέτρησης προκλητών δυναμικών, όπως τα Εlectrically Evoked Auditory Brainstem Response (EABR), για την αντικειμενική μέτρηση των απαντήσεων του ακουστικού νεύρου κατά την διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Δεν απαιτεί εξωτερικά ηλεκτρόδια καταγραφής, δεν επηρεάζεται από κινήσεις ή μυϊκές συσπάσεις και επειδή η απάντηση NRT είναι σε ένα κοντινό πεδίο, ο αριθμός δειγμάτων που απαιτούνται για μια ξεκάθαρη απάντηση είναι πολύ μικρότερος, προσφέροντας ένα πολύ συντομότερο χρόνο εξέτασης με ισχυρές και αξιόπιστες απαντήσεις.

Ένα από τα ηλεκτρόδια - επαφές του εμφυτεύματος δίνει ένα παλμό, σε μορφή διφασικών ηλεκτρικών ώσεων, στις νευρικές απολήξεις του ακουστικού νεύρου που εφάπτονται σ’ αυτό. Ένα άλλο γειτονικό ηλεκτρόδιο καταγράφει την απάντηση, το σύνθετο νευρικό δυναμικό του ακουστικού νεύρου, στην ηλεκτρική διέγερση. Αυτή η διαδικασία μπορεί να επαναληφθεί για κάθε ηλεκτρόδιο, δηλαδή σε 22 περιοχές, με συνολικό χρόνο λιγότερο από 5 λεπτά.

Για το κοχλιακό εμφύτευμα Nucleus, από τα επιφανειακά ηλεκτρόδια καταγραφής το σήμα εισέρχεται σε ένα κλινικό σύστημα προκλητών δυναμικών, κατάλληλα διαμορφομένο μέσω του προγράμματος “Implants”, που αναλύει τις ηλεκτρικές τάσεις που παράγονται μετά από διφασική διέγερση των επιμέρους ηλεκτροδίων του κοχλιακού εμφυτεύματος. Η διάταξη αποτελείται από έναν προσωπικό υπολογιστή (PC) με εγκατεστημένο ένα κατάλληλο πρόγραμμα (Custom Sound EP), που διαχειρίζεται την interface κάρτα της Cochlear Corp. (IF6), με το σύστημα σύζευξης διαγνωστικού προγραμματισμού DPI (dual processor interface), ή κατευθείαν με το φορητό σύστημα σύζευξης (Pod) και τον επεξεργαστή ομιλίας Freedom. Η καταγραφή γίνεται μέσω ειδικών προγραμμάτων σύζευξης του εμφυτεύματος με τη συσκευή καταγραφής, όπως το “Implants” για τις ηλεκτροδιαγνωστικές συσκευές Amplaid MK 12 και 22.

Κάθε ένα ηλεκτρόδιο μπορεί να εξετασθεί χωριστά κατά διαδοχικό τρόπο, δηλ. από τη βάση (ηλεκτρόδιο 1) στη κορυφή (ηλεκτρόδιο 22). Ο συνολικός χρόνος εξέτασης κυμαίνεται από 5΄-10΄.

Το πρόγραμμα επιβεβαιώνει τη σωστή σύζευξη του εμφυτεύματος με τον εξωτερικό επεξεργαστή ομιλίας και την αποτελεσματική διέγερση όλων των περιοχών των απολήξεων του ακουστικού νεύρου, δέχεται το σήμα της τηλεμετρίας, το επεξεργάζεται με ειδικούς αλγόριθμους και το προβάλει στην οθόνη του υπολογιστή. Το αποτέλεσμα είναι μια κυματομορφή του νευρικού δυναμικού που ονομάζονται ηλεκτρικά προκλητά νευρικά δυναμικά, ECAP (electrically evoked compound action potential), ή EAP (whole-nerve action potential). Η EAP είναι στην ουσία μία ενδοκοχλιακή καταγραφή του επάρματος I από τα EABR.

Η τελική μορφή της καταγραφής, στην πλειοψηφία των περιπτώσεων, είναι μια κυματομορφή με μία αρνητική κορυφή (peak) N1 που την ακολουθεί μία θετική κορυφή P1 (εικόνα 7.23). Ο χρόνος καθυστέρησης ή λανθάνον (latency) της N1 είναι περίπου 0,2 με 0,4 ms και της P1 είναι περίπου 0,5 με 1,0 ms. Το εύρος της απάντησης (amplitude) είναι η διαφορά από τη N1 έως τη P1, μετριέται σε εκατοστιαίες μονάδες των μVs και αλλάζει ανάλογα με την ένταση του ερεθίσματος (CL, current level) και τον ασθενή (εικόνα 7.24).

Εικόνα 7.24. Μέτρηση του εύρους της απάντησης NRT και οι αλλαγές του εύρους της NRT, ανάλογα με την ένταση του ερεθίσματος.

Κλινικά δύο είναι τα μεγέθη που έχουν μεγαλύτερη σημασία. Ο ουδός της ECAP, που ορίζεται ως η ένταση του ερεθίσματος (CL) όπου η ECAP μόλις αρχίζει να ανιχνεύεται και αναφέρεται ως “T-NRT” (Threshold - NRT). Το δεύτερο μέγεθος είναι η τάση της αύξησης του εύρους της of ECAP (AGF, amplitude growth function) από διάφορες εντάσεις ερεθισμάτων ή ο στατιστικός ουδός της NRT. Τα δύο αυτά μεγέθη συνδέονται με την πυκνότητα του νευρικού πληθυσμού κοντά στη ζώνη διέγερσης (εικόνα 7.25). Αυτά μπορούν να ληφθούν εύκολα με τη χρήση της αυτοματοποιημένης επιλογής του λογισμικού NRT, ή με χειροκίνητες ρυθμίσεις.

To Τ-ΝRT μπορεί να υπολογιστεί οπτικά με την επισκόπηση της σειρά αύξησης του εύρους και επιλέγοντας το επίπεδο ηλεκτρικής διέγερσης που παράγει τις μικρότερες επαναλαμβανόμενες N1 και P1 αιχμές στην κυματομορφή. Εναλλακτικά, η λειτουργία ανάλυσης του λογισμικού μπορεί να υπολογίζει το T-NRT από τη λειτουργία της αύξησης εύρους (peak-picking). Η λειτουργία αύξησης εύρους είναι μια γραφική αναπαράσταση των εύρων του ECAP ως λειτουργία των επιπέδων των ηλεκτρικών ερεθισμάτων. Με τον τρόπο αυτό βρίσκεται μία γραμμή που απεικονίζει τη γραμμική αυξητική σχέση των δεδομένων, ώστε να καθοριστεί η τάση της και να εξαχθεί το T-NRT (εικόνα 7.26).

Διάφορες ερευνητικές μελέτες έχουν αποδείξει τις σχέσεις μεταξύ του αντικειμενικού T-NRT και των συμπεριφοριστικών T και C επιπέδων, με σημαντικούς συσχετισμούς για το Τ (r=0.83) και το C (r=0.77) επίπεδο, στους ενήλικες³⁴⁷ αλλά και στα παιδιά^358,359.

Διευκολύνει την ρύθμιση του ουδού διέγερσης (T, threshold) και ανοχής (C, comfort), σε όλα τα ηλεκτρόδια, με αποτέλεσμα έναν σωστό προγραμματισμό (MAP) ακόμα και σε 12 μηνών παιδιά. Δίνει πληροφορίες για την επιλογή του καλύτερου ρυθμού ερεθισμού και σε πια ηλεκτρόδια, για κάθε χρήστη Κ.Ε., και ελέγχει την διεγερσιμότητα του ακουστικού νεύρου σε βάθος χρόνου.

Οι μετρήσεις του διεγχειρητικού NRT μπορούν να αποτελέσουν την αφετηρία για τη βελτίωση των συμπεριφοριστικών απαντήσεων, για την πρόβλεψη και τον καθορισμό των επιπέδων των ΜΑΡs, στις πρώτες και τις ακόλουθες συνεδρίες προγραμματισμού των μικρών παιδιών και δεκτών που οι συμπεριφοριστικές τους απαντήσεις είναι δύσκολο να ερμηνευτούν.

Είναι ο σημαντικότερος οδηγός στο προγραμματισμό παιδιών με πολλαπλές αναπηρίες, με περιορισμένη επικοινωνία και καθόλου λεκτική επικοινωνία.

Το μετεγχειρητικό NRT μπορεί επίσης να φανεί χρήσιμο στην βελτιστοποίηση του map στους ενήλικες με μακροχρόνια διάρκεια κώφωσης, χρήση ακουστικών βαρηκοΐας και με αξιοσημείωτη εμπειρία στην αξιολόγηση της ακοής, αποκλείοντας εντάσεις που κατά την ρύθμιση φαίνονται ανεκτές αλλά στην συνεχόμενη χρήση του Κ.Ε. αποβαίνουν ενοχλητικές.

Ηλεκτρικά Προκλητά Δυναμικά του Εγκεφαλικού Στελέχους (EABR, Electrical Auditory Brainstem Response )

Tα ηλεκτρικά προκλητά δυναμικά του εγκεφαλικού στελέχους (EABR) έχουν χρησιμοποιηθεί από διάφορους ερευνητές για τον έλεγχο του ερεθισμού της ακουστικής οδού από το Κ.Ε. και ως αντικειμενική δοκιμασία που βοηθάει στον προγραμματισμό του Κ.Ε. για την καλύτερη απόδοση κυρίως στα μικρά παιδιά. Μία ακόμα σημαντική χρήση των EABR είναι ως τεχνική δοκιμασία για τον έλεγχο του εμφυτεύματος. Επιβεβαιώνονται μικροπροβλήματα στην λειτουργία ορισμένων ηλεκτροδίων που μπορεί να έχουν ξεφύγει από τους υπόλοιπους τεχνικούς ελέγχους.

Τα EABR δίνουν καταγραφές με την ίδια κυματομορφή με τα ABR, με τη διαφορά οτι τα πρώτα δύο επάρματα μπορεί να είναι καλυμμένα από το artifact του ερεθίσματος. Οι λανθάνοντες χρόνοι είναι κατά 1 msec βραχύτεροι, λόγω παράκαμψης της μηχανικής προσπέλασης του ερεθίσματος μέχρι τον κοχλία και προκαλούνται από όλα τα ηλεκτρόδια, ακόμα και από αυτά της κορυφής, δηλαδή από όλες της περιοχές του κοχλία.

Η καταγραφή γίνεται μέσω ειδικών προγραμμάτων σύζευξης του εμφυτεύματος με τη συσκευή καταγραφής, όπως το “Implants” για τις ηλεκτροδιαγνωστικές συσκευές Amplaid MK 12 και 22³⁰⁶.

Η ερμηνεία των αποτελεσμάτων, ως επαλήθευση του ερεθισμού του ακουστικού νεύρου, πρέπει να γίνεται γνωρίζοντας οτι τα E.A.B.R. προκαλούνται από όλες τις περιοχές του κοχλία και οτι η απουσία απαντήσεων κάποιων περιοχών είναι ένδειξη κακής λειτουργίας του εμφυτεύματος και όχι του ακουστικού νεύρου.

Ηλεκτρικές απαντήσεις μέσου λανθάνοντα χρόνου (EMLR, Electrical Middle Latency Responses)

Oι ηλεκτρικές μέσου λανθάνοντα χρόνου απαντήσεις (EMLR) είναι ένα άλλο είδος προκλητών δυναμικών που έχει χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς με κοχλιακό εμφύτευμα. Η απάντηση αυτή καταγράφεται προεγχειρητικά, με ηλεκτροδιακή βελόνη στο ακρωτήριο ή με σφαιρικό ηλεκτρόδιο στη στρόγγυλη θυρίδα και διεγχειρητικά ή μετεγχειρητικά, μέσω του κοχλιακού εμφυτεύματος. Ο εξοπλισμός που χρησιμοποιείται για τη καταγραφή των απαντήσεων EMLR είναι ίδιος με αυτόν που χρησιμοποιείται για τη καταγραφή των απαντήσεων ABR

Ηλεκτρικές απαντήσεις με βραδύ λανθάνοντα χρόνο (ELLR, Electrical Late Latency Responses, ή SVR , Slow Vertex Responses)

Οι τεχνικές ELLR διεξάγονται κυρίως όταν ο ασθενής είναι σε εγρήγορση, δεδομένου ότι ο ύπνος επηρεάζει τη παραγωγή των φλοιικών προκλητών δυναμικών. Για τον λόγο αυτό περιγράφονται στους μετεγχειρητικούς ελέγχους.

8. Μετεγχειρητικός έλεγχος ΚΑΙ ΑΠΟΚΑΤΑΣΤΑΣΗ

Το στάδιο αυτό είναι το πλέον σοβαρό όσον αφορά τη λειτουργία και την απόδοση του κοχλιακού εμφυτεύματος. Απαιτεί υπομονή και επιμονή πρώτον από μέρους του ιατρού ο οποίος κάνει κατά διαστήματα τις ρυθμίσεις του μηχανήματος προσπαθώντας να βρει για κάθε ασθενή την άριστη ένταση και διαμόρφωση με την οποία πρέπει να διοχετεύονται τα ακουστικά μηνύματα ούτως ώστε αυτός να έχει μια ευχάριστη και φυσιολογική ακοή. Δεύτερον όταν πρόκειται για παιδιά από μέρους του λογοθεραπευτή, ο οποίος θα μάθει στο παιδί, που ουδέποτε άκουσε στη ζωή του, να μεταφράζει τα ακουστικά σήματα σε ομιλία με τη βοήθεια της παιγνιοακουομετρίας και της ακουομετρίας ακουστικής συμπεριφοράς και τρίτον από μέρους του ίδιου του ασθενή και του περιβάλλοντός του.

Η ενεργοποίηση και η ρύθμιση δηλ. ο προγραμματισμός του Κ.Ε. αρχίζει κατά μέσον όρο μετά από μια εβδομάδα από την εγχείρηση και ακολουθούν περιοδικοί έλεγχοι και ρυθμίσεις, που είναι συχνότερες στα παιδιά. Ο κάθε νέος προγραμματισμός αξιολογείται από την επίδοση του ασθενή όσον αφορά την ακουστική αντίληψη των ήχων και της ομιλίας και τη διάκριση των επιμέρους στοιχείων της φώνησης με την ομιλητική ακοομετρία.

Παρακολούθηση

Στα περισσότερα κέντρα η προσαρμογή και η ρύθμιση του Κοχλιακού Εμφυτεύματος εκτελείται από ιατρούς ή ακοολόγους, εντούτοις μπορούν να αναμιχθούν και άλλοι επαγγελματίες με κατάλληλη εμπειρία και κατάρτιση, αλλά πάντα υπό ιατρική επίβλεψη, μη ξεχνώντας οτι στην περίπτωση αυτή διοχετεύουμε ρεύμα κατευθείαν στο ακουστικό νεύρο.

Κατά το προγραμματισμό, με κατάλληλο πρόγραμμα του ηλεκτρονικού υπολογιστή, επιλέγουμε τη στρατηγική, την κατανομή και την ένταση των ηλεκτρικών ερεθισμάτων που διοχετεύονται μέσω του εμφυτεύματος στον κοχλία του ασθενούς. Επίσης χρειάζεται απαραίτητα ένας εξειδικευμένος λογοθεραπευτής που βοηθά τον ασθενή να κατανοήσει τον καινούργιο κόσμο των ήχων που βιώνει μετά την εμφύτευση. Χρειάζεται δηλαδή μετεγχειρητικά ομαδική δουλειά από επιτελείο επιστημόνων για να επιτευχθεί το καλύτερο δυνατό αποτέλεσμα.

Ο ασθενής μετά από 20 - 30 ημέρες επανέρχεται για την ενεργοποίηση του Κ.Ε. και συνεχίζει με τακτικούς περιοδικούς ελέγχους κατά τον 1°, 3°, 6°, 12°, 18°, 24°, 36° και 48° μήνα.

Όλοι οι έλεγχοι καταγράφονται σε Video ώστε να υπάρχουν συγκριτικά στοιχεία για κάθε ασθενή.

Κατά τους ελέγχους αυτούς, εκτός από την ρύθμιση - χαρτογράφηση του Κ.Ε. (mapping), ελέγχεται και η λειτουργικότητα του συστήματος. Αρχικά το εξωτερικό τμήμα με διαγνωστικό του ηλεκτρονικού μέρους και την εκτίμηση του headset και κατόπιν το εσωτερικό τμήμα με την A.E.V. και Rx κρανίου. Ο ακτινολογικός έλεγχος κατά Stanvers, γίνεται στην ενεργοποίηση και στο 12^ο μήνα, για την επαλήθευση της σταθερότητας του συστήματος, δηλαδή της σωστής θέσης του ηλεκτροδίου, του βάθους τοποθέτησής του και τον αποκλεισμό τυχών μετατοπίσεων.

Συνεχίζουμε με τον έλεγχο της λειτουργίας του Κ.Ε. με βιολογική απάντηση, δηλαδή με τα ακουστικά προκλητά δυναμικά με το speech processor (AEBR), με τη N.R.T., με ανάλυση του feedback ακοής / έκφρασης, με ακουόγραμμα ελεύθερου πεδίου και με την ομιλητική ακουομετρία.

Ο κάθε έλεγχος ολοκληρώνεται με την εξέταση κατανόησης ομιλίας (μόνο για άτομα με κώφωση σε προγλωσσική ηλικία) και με τα ψυχομετρικά ερωτηματολόγια.

Α) Τεχνικές δοκιμασίες

Τηλεμετρία και μέτρηση των αντιστάσεων του ηλεκτροδίου. Ηλεκτροδιακές τάσεις (EV). Ηλεκτροδιακές τάσεις μετά από αλγεβρική ανάλυση (Averaged Electrode Voltages)

Β) Βιολογικές δοκιμασίες

Ηλεκτρικό αντανακλαστικό του μυός του αναβολέα (ΕSR, Electrical Stapedius Reflex). Ηλεκτρικά Προκλητά Νευρικά Δυναμικά (ΕCΑP, Electrically Evoked Compound Action Potentials) και NRT. Ηλεκτρικά Προκλητά Δυναμικά του Εγκεφαλικού Στελέχους (EABR, Electrical Auditory Brainstem Response). Ηλεκτρικές Mέσου Λανθάνοντα Χρόνου Απαντήσεις (EMLR, Electrical Middle Latency Responses). Ηλεκτρικές Απαντήσεις με Βραδύ Λανθάνοντα Χρόνο (ELLR, Electrical Late Latency Responses) “event related potentials” (ERPs), “mismatch negativity” (MMN) και P300.

Tα ηλεκτρικά δυναμικά μέσου λανθάνοντα χρόνου (EMLR) και τα διάφορα ηλεκτρικώς εκλυόμενα φλοιικά δυναμικά (Event Related Potentials, MMN και P 300) είναι ιδιαίτερα χρήσιμα για την εξέταση των μικρών παιδιών. Οι μέθοδοι ΕSR, ΕCΑP και EABR συμβάλλουν στο προγραμματισμό του κοχλιακού εμφυτεύματος.

Τα φλοιικά δυναμικά, με την έγχρωμη εγκεφαλική χαρτογράφηση, δίνουν πληροφορίες για τον τρόπο με τον οποίο ο εγκέφαλος επεξεργάζεται το ερέθισμα που δέχεται από το κοχλιακό εμφύτευμα.

Καθώς καινούργιοι ασθενείς με κοχλιακό εμφύτευμα προστίθενται καθημερινά και νέα μοντέλα κοχλιακών εμφυτευμάτων εμφανίζονται προς χρήση, η ανάγκη εφαρμογής των αντικειμενικών μετρήσεων στους ασθενείς αυτούς, ιδίως στα μικρά παιδιά, είναι προφανής. Απαραίτητη επομένως είναι η γνώση των τεχνικών αντικειμενικής μέτρησης που εφαρμόζονται στους ασθενείς κατά και μετά τη κοχλιακή εμφύτευση.

· Ηλεκτρικές απαντήσεις με βραδύ λανθάνοντα χρόνο (ELLR, Electrical Late Latency Responses ή SVR , Slow Vertex Responses)

Τα τελευταία χρόνια παρατηρήθηκε νέο ενδιαφέρον στη μελέτη των φλοιικών δυναμικών, ιδίως όσον αφορά τα δυναμικά “event related potentials”, δηλαδή τα “mismatch negativity” (MMN) και τα P300.

· Event Related Potentials (ERPs) (P300 και MMN)

Είναι μία κατηγορία προκλητών δυναμικών που είναι αποτέλεσμα μοναδικών παραδειγμάτων ερεθίσματος, πιο συχνά του παραδείγματος “odd ball”. Τα “events” αυτού του παραδείγματος είναι δύο διαφορετικά ερεθίσματα που χορηγούνται με τυχαία σειρά Το ένα ερέθισμα χορηγείται ως “συχνό” σήμα και το άλλο ερέθισμα ως “μη συχνό σήμα”. Οι προκλητές απαντήσεις που λαμβάνονται από τα δύο αντιτιθέμενα ερεθίσματα, αναλύονται σε ξεχωριστές μνήμες του συστήματος³⁶⁶. Παραδείγματα τέτοιων διαφορών είναι η απάντηση P300 και η απάντηση ΜΜΝ.

Προσαρμογή και ρύθμιση του Κ.Ε.

Σε κάθε χρήστη Κ.Ε. το ακουστικό νεύρο και ο εγκέφαλος ανταποκρίνονται διαφορετικά στα ηλεκτρικά σήματα που παράγονται από τα ηλεκτρόδια. Επομένως “μία ρύθμιση δεν ταιριάζει σε όλους”. Κάθε χρήστης εμφυτεύματος επομένως χρειάζεται ένα εξατομικευμένο σύνολο πληροφοριών σχετικά με την απάντηση του νεύρου του. Αυτές οι πληροφορίες ονομάζονται “χάρτης” ή πρόγραμμα (ΜΑΡ) και αποθηκεύονται στη μνήμη του επεξεργαστή ομιλίας. Ο χάρτης “ορίζει” στον επεξεργαστή ότι για αυτόν τον χρήστη, οι 180 μονάδες ακούγονται σαν σιγανός σε ένταση ήχος και οι 230 σαν δυνατός. Επομένως όταν ο επεξεργαστής καταχωρεί έναν σιγανό ήχο, ένα επίπεδο περίπου 180 μονάδων πρέπει να σταλεί στο νεύρο, και αντιστοίχως, 230 για έναν δυνατό ήχο. Κατ' αυτό τον τρόπο το επίπεδο (ή ηχηρότητα) των ήχων που λαμβάνει ο επεξεργαστής χαρτογραφείται στα ηλεκτρικά επίπεδα που πρέπει να σταλούν στο εμφύτευμα. Εντούτοις ο ήχος έχει ένα άλλο σημαντικό χαρακτηριστικό την συχνότητα ή τον τόνο. Στα κοχλιακά εμφυτεύματα αυτό αντιπροσωπεύεται κυρίως με τη χρήση των καναλιών. Όλα τα σύγχρονα εμφυτεύματα έχουν διάφορα κανάλια που αντιστοιχούν στα μεμονωμένα ηλεκτρόδια της διάταξης. Ο επεξεργαστής ομιλίας χωρίζει το ηχητικό σήμα σε αυτά τα κανάλια ανάλογα με τη συχνότητα του ήχου. Οι ήχοι με χαμηλότερη συχνότητα θα σταλούν στα ηλεκτρόδια βαθύτερα μέσα στον κοχλία και οι ήχοι με υψηλότερη συχνότητα στα πιο ρηχά τοποθετημένα ηλεκτρόδια. Αυτό μιμείται τον τρόπο που ανταποκρίνεται το πλήρως λειτουργικό εσωτερικό αυτί και βοηθά στην διαβίβαση των πληροφοριών του ύψους του ήχου στο χρήστη του εμφυτεύματος (εικόνα 7.41).

Κάθε κανάλι έχει τρία χαρακτηριστικά, τον ουδό διέγερσης (Threshold ή T level), τον ουδό ανοχής (Comfortable ή C Level) και το δυναμικό εύρος (Dynamic Range). Το T level είναι το χαμηλότερο ηλεκτρικό επίπεδο που προκαλεί μια ανιχνεύσιμη ακουστική αίσθηση για τον χρήστη. Τα χαμηλότερα ακουστικά επίπεδα στα οποία ο επεξεργαστής ομιλίας ανταποκρίνεται θα χαρτογραφηθούν σε ηλεκτρική διέγερση σε αυτό το επίπεδο, γι αυτό το κανάλι. Το C Level είναι το πιο υψηλό ηλεκτρικό επίπεδο που προκαλεί μια ακουστική αίσθηση που είναι δυνατή αλλά ακόμα ευχάριστη για το χρήστη. Τα πιο υψηλά ακουστικά επίπεδα για τα οποία ανταποκρίνεται ο επεξεργαστής ομιλίας θα χαρτογραφηθούν σε ηλεκτρική διέγερση σε αυτό το επίπεδο, γι αυτό το κανάλι. Το δυναμικό εύρος είναι απλά η διαφορά μεταξύ αυτών των δύο επιπέδων.

Εικόνα 7.41. Οι ρυθμίσεις από ένα map σε λειτουργία (live) στο πρόγραμμα Nucleus R126 της Cochlear. Διακρίνονται με κόκκινο τα C level, με πράσινο τα T level και με κίτρινο η στιγμιαία απόδοση της ομιλίας, σε ένταση, και για τα 22 ηλεκτρόδια.

Οι πραγματικοί αριθμοί, ή το μέγεθος τoυ δυναμικού εύρους δεν είναι πάρα πολύ σημαντικοί. Είναι σημαντικότερο τα επίπεδα να προκαλούν το σωστό βαθμό ηχηρότητας για το χρήστη. Κατ' αυτό τον τρόπο οι ήχοι που συλλέγονται από τον επεξεργαστή θα χαρτογραφηθούν στα σωστά επίπεδα ηχηρότητας που δίνουν στο χρήστη τις μέγιστες πληροφορίες του ακουστικού σήματος. Ο επεξεργαστής ομιλίας δειγματοληπτεί τους εισερχόμενους ήχους, πολλές φορές το δευτερόλεπτο και στέλνει τα αντίστοιχα ηλεκτρικά σήματα στο εμφύτευμα.

Μια επιπλέον πλευρά του προγραμματισμού είναι ποια στρατηγική επεξεργασίας της ομιλίας υιοθετείται. Αυτό επηρεάζει παράγοντες όπως ο ρυθμός με τον οποίο οι πληροφορίες στέλνονται στα κανάλια και εάν τα κανάλια διεγείρονται μαζί ή χωριστά, καθώς επίσης και διάφορα άλλα τεχνικά χαρακτηριστικά. Οι σημαντικότερες ρυθμίσεις, μέσα σε κάθε στρατηγική, είναι ο ρυθμός διέγερσης του νεύρου σε κάθε επιμέρους ηλεκτρόδιο (rate), το εύρος του κάθε παλμού διέγερσης (pulse) και ο τρόπος ερεθισμού, δηλαδή το δεύτερο ηλεκτρόδιο που θα λειτουργεί ως γείωση αν θα είναι εξωκοχλιακό με μονοπολικό ερεθισμό (MP1, MP2 και MP1+2) ή ενδοκοχλιακό με διπολικό ερεθισμό (BP, BP+1 και BP+2) ή όλα τα υπόλοιπα ενδοκοχλιακά ηλεκτρόδια που δίνουν ταχύτερη αγωγιμότητα λόγω κοινής γείωσης (CG)(εικόνα 7.42).

Άλλες πιο εξειδικευμένες ρυθμίσεις είναι η ευαισθησία του μικροφώνου, το κέρδος εισόδου για κάθε ηλεκτρόδιο, ο αυτόματος έλεγχος κέρδους εισόδου (AGC, Automatic Gain Control) για το σύνολο του σήματος, το επίπεδο έναρξης της διέγερσης (Base Level) και η τιμή Q (Q-value) που ορίζει στον αλγόριθμο της στρατηγικής τη μη γραμμική καμπύλη σχέσης εισόδου εξόδου διέγερσης.

Λογοθεραπευτική παρέμβαση

Στην πλειονότητα των κλινικών στις οποίες γίνονται κοχλιακές εμφυτεύσεις, θεωρείται απαραίτητη μετά την κοχλιακή εμφύτευση μια συστηματική λογοθεραπευτική παρέμβαση. Η εκκίνησή της τοποθετείται κατά την ενεργοποίηση του επεξεργαστή ομιλίας και περιλαμβάνει τη συμμετοχή στις εξατομικευμένες ρυθμίσεις του επεξεργαστή ομιλίας, καθώς και συστηματική εξάσκηση ακοής και ομιλίας.

Η ακουστική εξάσκηση περιλάμβανε ασκήσεις για την ακουστική διάκριση του ήχου, μέσω των τεμαχιακών και υπερτεμεχιακών χαρακτηριστικών του λόγου, καθώς και εξάσκηση - ανάπτυξη της ακουστικής ικανότητας της αντίληψης του προφορικού λόγου. Οι ασκήσεις δίνονται εξ αρχής “οπτικοακουστικά” και σε δεύτερο στάδιο “ακουστικά”. Ο έλεγχος της εξέλιξης της θεραπείας επιτυγχάνεται με δοκιμασίες ακουστικής διάκρισης της ομιλίας.

Στόχος της λογοθεραπείας είναι ο ασθενής να χρησιμοποιεί και να εκμεταλλεύεται με τον καλύτερο τρόπο τα πλεονεκτήματα που του προσφέρει το κοχλιακό εμφύτευμα. Πρέπει να προσανατολίζεται καλύτερα στο χώρο και να επικοινωνεί καλύτερα σε καταστάσεις όπως στο τηλέφωνο σε χώρους με φασαρία, συνωστισμό κλπ. Αυτοί οι στόχοι μπορούν να επιτευχθούν αν οι ασθενείς μπορούν:

α) Να διαφοροποιούν και να αναλύουν με ακρίβεια ακουστικά ερεθίσματα.

β) Να κατακτήσουν την καλύτερη ακουστική αντίληψη και κατανόηση ομιλίας χωρίς τη βοήθεια της χειλεοανάγνωσης, για μεταγλωσσικούς ασθενείς, ή σε συνδυασμό με τη χειλεοανάγνωση, την κατάκτηση του προφορικού λόγου με όσο το δυνατόν λιγότερο κόπο και αργότερα την ακουστική διάκριση της ομιλίας χωρίς τη βοήθεια της χειλεοανάγνωσης, για τους προγλωσσικούς ασθενείς και προσχολικής ηλικίας παιδιά.

γ) Να αποκαταστήσουν την άρθρωση, τη φωνή και την προσωδία.

δ) Να αναπτύξουν τις δομές προφορικού λόγου.

Η λογοθεραπεία αποτελείται από την περίοδο προετοιμασίας και τους τομείς της αντίληψης του λόγου και των ήχων του περιβάλλοντος, τη κατανόησης λόγου, της άρθρωσης, της φώνησης, του διαλόγου και της μετάδοσης πληροφοριών στον συνομιλητή.

Σε προγλωσσικούς ασθενείς είναι αναγκαία μια μεγάλη φάση προετοιμασίας για την νέα ακουστική εμπειρία μέσω του κοχλιακού εμφυτεύματος και την μετεγχειρητική θεραπεία.

Για τον έλεγχο της εξέλιξης της θεραπείας χρησιμοποιούνται τα πρωτόκολλα ακουστικής διάκρισης της ομιλίας. Με την επαναλαμβανόμενη εξέταση ελέγχεται αν η κατανόηση του φωνήματος καλυτέρευσε η χρειάζεται μια καινούρια ρύθμιση του επεξεργαστή ομιλίας.

Η διάρκεια της θεραπείας εξαρτάται από τη διάρκεια της κώφωσης. Σε κανονικές συνθήκες η διάρκεια της θεραπείας σε ενήλικες μεταγλωσσικούς ασθενείς δεν πρέπει να ξεπερνά τους πέντε μήνες με συχνότητα μίας συνεδρίας εβδομαδιαίως. Για το τέλος της θεραπείας σημαντικοί υποκειμενικοί παράγοντες είναι η προσωπική ικανοποίηση του ασθενή και του συγγενικού περιβάλλοντος. Υπάρχουν όμως και αντικειμενικοί παράγοντες όπως η αξιολόγηση της πορείας της θεραπείας με τις δοκιμασίες ακουστικής διάκρισης. Σε περιπτώσεις προγλωσσικών ενηλίκων παιδιών και παιδιών προσχολικής ηλικίας η θεραπεία διαρκεί πολύ περισσότερο και αυτό λόγω των συσσωρευμένων δυσκολιών τους στις γλωσσικές δομές, των αρθρωτικών, φωνητικών και φωνολογικών διαταραχών τους και των περιορισμένων δυνατοτήτων ολοκληρωμένης λεκτικής κατανόησης.

9. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ

Τα κοχλιακά εμφυτεύματα είναι μια καθιερωμένη θεραπευτική επιλογή για επιλεγμένους κωφούς ενήλικες και παιδιά. Εντούτοις, υπάρχει ποικιλομορφία στην απόδοση με τα τωρινά συστήματα Κ.Ε. Πολλοί χρήστες Κ.Ε. μπορούν να επικοινωνήσουν χωρίς τη βοήθεια χειλεοανάγνωσης και είναι σε θέση να επικοινωνήσουν στο τηλέφωνο, ενώ άλλοι χρησιμοποιούν τα Κ.Ε. τους πρώτιστα για να αποκαταστήσουν την επαφή με το περιβάλλον και για να ενισχύσουν τις δυνατότητες της χειλεοανάγνωσης. Αυτή η παραλλαγή στα επίπεδα απόδοσης θεωρείτε ότι σχετίζεται με βιολογικούς και γνωστικούς παράγοντες. Είναι αναμενόμενο ότι μικρή επιβίωση ακουστικών νευρώνων ή ατροφικό κεντρικό ακουστικό σύστημα θα σχετίζεται με κακή απόδοση, ενώ ένα πιο άθικτο ακουστικό νευρικό σύστημα θα επιτρέψει να υπάρξουν καλύτερα αποτελέσματα, μιλώντας για ένα καλά σχεδιασμένο και ρυθμισμένο κοχλιακό εμφύτευμα.

Αποτελέσματα στους ενήλικες

Κατά μέσον όρο, τα πολυκάναλα συστήματα Κ.Ε. παρέχουν καλά έως άριστα επίπεδα ακουστικής κατανόησης της ομιλίας για την πλειοψηφία των ενήλικων χρηστών. Ένας αριθμός από παράγοντες, που έχουν να κάνουν με τον κάθε ασθενή, συμβάλλουν στην επιτυχή χρήση του Κ.Ε. . Δύο παράγοντες είναι η ηλικία εμφύτευσης και η διάρκεια της κώφωσης. Συγκεκριμένα, οι ασθενείς που εμφυτεύονται σε νεαρή ηλικία και έχουν μια μικρότερη χρονική περίοδο στέρησης της ακοής είναι πιθανότερο να έχουν καλά αποτελέσματα.

Άλλοι παράγοντες που έχουν βρεθεί να σχετίζονται σημαντικά με τα αποτελέσματα των ενηλίκων περιλαμβάνουν την ικανότητα χειλεοανάγνωσης και το βαθμό της υπολειπόμενης ακοής.

Αποτελέσματα στα παιδιά

Η πλειοψηφία των παιδιών που λαμβάνουν Κ.Ε. έχουν συγγενή ή προγλωσσική επίκτητη απώλεια ακοής. Αυτά τα παιδιά πρέπει να χρησιμοποιήσουν τον ήχο που παρέχεται από έναν κοχλιακό εμφύτευμα για να αποκτήσουν λεκτική αντίληψη, παραγωγή ομιλίας και προφορικές γλωσσικές δεξιότητες. Επιπλέον, επειδή τα μικρά παιδιά έχουν περιορισμένες γλωσσικές δεξιότητες και φάσμα προσοχής, η αξιολόγηση της απόδοσης σε αυτόν τον πληθυσμό μπορεί να είναι αρκετά δύσκολη. Για να αξιολογηθούν αποτελεσματικά τα οφέλη στην επικοινωνία από τη χρήση του Κ.Ε. στα παιδιά, θα πρέπει να εφαρμόζεται μια σειρά εξετάσεων που να είναι εξελικτικά και γλωσσικά κατάλληλη.

Τα αρχικά αποτελέσματα στην αντίληψη του ήχου και της ομιλίας, καθώς και η προφορική γλωσσική ανάπτυξη έχουν μελετηθεί από τότε που αρχικά εμφυτεύτηκαν παιδιά. Αυτά μεταφράζονται σε έναν καταρράκτη δευτεροβάθμιων αποτελεσμάτων που εμφανίζονται κατά την μέση προς μακριά περίοδο. Οι καλύτερες ευκαιρίες εκπαίδευσης και απασχόλησης, η βελτίωση της κοινωνικοποίησης, το μεγαλύτερο προσωπικό οικονομικό κέρδος, η καλύτερη γενική ποιότητα ζωής και το λιγότερο κόστος στην κοινότητα αναφέρονται ως αποτέλεσμα της παιδιατρικής κοχλιακής εμφύτευσης.

Η δημοσιευμένη βιβλιογραφία δείχνει ότι η εμφύτευση των παιδιών σε μια νεώτερη ηλικία ενισχύει και τα αρχικά και τα δευτεροβάθμια αποτελέσματα.

· Η απόδοση στη λεκτική αντίληψη

Στις πρώτες έρευνες, τα παιδιά που χρησιμοποίησαν το Κ.Ε. Nucleus έδειξαν μια σημαντική βελτίωση στη αναγνώριση λέξεων από κλειστή λίστα (close set) δηλ., στη δυνατότητα να προσδιορίσουν λέξεις από ένα περιορισμένο σύνολο εναλλακτικών λύσεων, αλλά περιορισμένη αναγνώριση λέξεων ανοιχτής λίστας (open set) . Η εισαγωγή πιο σύγχρονων στρατηγικών επεξεργασίας οδήγησε σε μεγαλύτερα οφέλη όσων αφορά στην λεκτική αντίληψη στα παιδιά, ακριβώς όπως στους ενήλικες. Πολλά παιδιά με σύγχρονες συσκευές Κ.Ε. επιτυγχάνουν τουλάχιστον μεσαία επίπεδα αναγνώρισης λέξεων open set. Παραδείγματος χάριν, ο Cohen et al παρουσίασαν τα αποτελέσματα στην αναγνώριση λέξεων μιας ομάδας 19 παιδιών που κυμάνθηκαν από 4% έως 76% σωστές λέξεις με έναν μέσο όρο 44% . Ομοίως, ο Osberger et al ανέφεραν ότι η μέση επίδοση ήταν περίπου 30% σωστά σε μια δυσκολότερη δοκιμασία αναγνώρισης απομονωμένων λέξεων σε παιδιά με Κ.Ε. Clarion. Το ποσοστό της ανάπτυξης ακουστικών δεξιοτήτων, μετά την εμφύτευση, φαίνεται να αυξάνεται όσο η τεχνολογία των Κ.Ε. βελτιώνεται και όσο τα παιδιά εμφυτεύονται σε νεαρότερη ηλικία. Επιπλέον, οι συγκριτικές μελέτες έχουν δείξει ότι οι δυνατότητες λεκτικής αντίληψης των παιδιών ληπτών Κ.Ε. υπερβαίνουν εκείνες των συνομηλίκων τους που χρησιμοποιούν ακουστικά βοηθήματα, με μέσα κατώτερα όρια καθαρών τόνων χωρίς ενίσχυση ≥90 dB.

Διάφοροι δημογραφικοί παράγοντες εμφανίζονται να επηρεάζουν την απόδοση στα παιδιά με τα κοχλιακά εμφυτεύματα. Τα πρώτα αποτελέσματα υποδείκνυαν καλύτερη απόδοση στην λεκτική αντίληψη σε παιδιά που απέκτησαν την κώφωση σε μεγαλύτερη ηλικία, με μια αντίστοιχη μικρότερη περίοδο κώφωσης. Εντούτοις, όταν εξετάστηκαν μόνο παιδιά με προγλωσσική κώφωση (δηλ., <>. Είναι αποδεδειγμένο ότι η πρώιμη εμφύτευση παράγει στα παιδιά την ανώτερη απόδοση του Κ.Ε. .

Οι μελέτες εμφανίζουν καλύτερα αποτελέσματα λεκτικής αντίληψης στα παιδιά που εμφυτεύονται στις νεώτερες ηλικίες, με τα παιδιά ηλικίας μικρότερης των δυο ετών να αποδίδουν καλύτερα απ’ όλα ^414-421. Τα πιο μικρά παιδιά όχι μόνο εμφάνισαν τα καλύτερα τελικά αποτελέσματα, αλλά έφθασαν σε αυτά γρηγορότερα από τα παιδιά που εμφυτεύτηκαν μεγαλύτερα.

Τελικά, οι μεταβλητές του τρόπου επικοινωνίας ή/και της μη ενισχυμένης υπολειπόμενης ακοής επηρεάζουν επίσης τη λεκτική αντίληψη. Τα παιδιά που χρησιμοποιούσαν το λόγο και εκείνα που είχαν περισσότερη υπολειπόμενη ακοή πριν από την εμφύτευση, παρουσίασαν χαρακτηριστικά ανώτερη κατανόηση ομιλίας. Αυτό έχει οδηγήσει σε μερικές διαφωνίες σχετικά με το αν πρέπει να εμφυτεύεται το “καλύτερο” ή το “χειρότερο” αυτί.

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι είναι επιστημονική πρόκληση η μέτρηση των αποτελεσμάτων λεκτικής αντίληψης στα πολύ μικρά παιδιά και η προσπάθεια να συγκριθούν τα αποτελέσματα με εκείνα από τις παλαιότερες ομάδες παιδιών. Η γλωσσική ικανότητα που αναμένεται από ένα παιδί μικρότερο των δύο ετών, είναι απέραντα διαφορετική από αυτή ενός πεντάχρονου και οι τυποποιημένες ακοολογικές δοκιμασίες open και close set δεν είναι κατάλληλες για το πιο μικρό παιδί. Η χρήση οπτικών τεχνικών εξοικείωσης, οι γονικές κλίμακες εκτίμησης όπως το IT-MAIS (Infant Toddler Meaningful Auditory Intergration Scale) και η εφαρμογή ποικίλων ιεραρχικών κλιμάκων σφαιρικών ακουστικών ικανοτήτων, όπως οι CAP (Categories of Auditory Performance score) έχει γίνει για να αντιμετωπιστούν αυτές οι προκλήσεις.

· Κατανόηση του λόγου και γλώσσα

Η βελτίωση της αντίληψης του λόγου είναι το πιο άμεσο αποτέλεσμα της κοχλιακής εμφύτευσης. Εντούτοις, για να επιτύχουν τα παιδιά με κοχλιακά εμφυτεύματα στον ακούοντα κόσμο, πρέπει επίσης να αποκτήσουν κατανοητή ομιλία και να κατακτήσουν το γλωσσικό σύστημά του περιβάλλοντός τους. Η κατανόηση της ομιλίας και οι γλωσσικές δεξιότητες των παιδιών με κοχλιακά εμφυτεύματα βελτιώθηκαν σημαντικά με το πέρασμα του χρόνου και κατά μέσον όρο υπερβαίνουν τις δεξιότητες των συνομηλίκων τους - και των ακουόντων - και ταιριάζει με εκείνες των χρηστών ακουστικών βοηθημάτων, με ελαφρές βαρηκοΐες. Η κατανόηση της ομιλίας και η κατάκτηση της προφορικής γλώσσας συσχετίζονται σημαντικά με την ανάπτυξη των ακουστικών δεξιοτήτων. Αν και υπάρχει μεγάλη μεταβλητότητα, οι καλύτεροι χρήστες Κ.Ε., στα παιδιά, εμφανίζουν ιδιαίτερα κατανοητή ομιλία και ηλικιακά κατάλληλες γλωσσικές δεξιότητες. Οι χρήστες με την ανώτερη απόδοση εμφυτεύονται συνήθως σε νεαρή ηλικία και εκπαιδεύονται σε ένα προφορικό/ακουστικό πρόγραμμα.

Κοχλιακά εμφυτεύματα παρέχουν στα παιδιά πρόσβαση στις λεπτότερες πτυχές της ομιλίας που συμβάλλουν στη καταληπτότητα του λόγου. Αυτό επιτρέπει στα παιδιά να αναπτύξουν τη φυσική εναλλαγή στον τόνο και την ένταση.

Οι σύνθετες διαδικασίες της φώνησης, της άρθρωσης, ο λεκτικός συγχρονισμός, η ακουστική μνήμη και οι λεκτικές δεξιότητες αποκωδικοποίησης δείχνουν να βελτιώνονται περισσότερο μετά την εμφύτευση και επιτρέπουν την τελική βελτίωση της καταληπτότητας του λόγου. Αυτή η βελτίωση παίρνει κάποιο χρόνο να επιτευχθεί μετά από την εμφύτευση και εμφανίζεται ως μια συνεχής διαδικασία.

Οι εξετάσεις των προφορικών γλωσσικών δεξιοτήτων δείχνουν ότι τα παιδιά που εμφυτεύονται στις νεώτερες ηλικίες επιτυγχάνουν τα καλύτερα αποτελέσματα.

Η ανάπτυξη αυτών των δεξιοτήτων είναι μια εξαιρετικά σύνθετη διαδικασία, με πολλές σημαντικές επιρροές που συνδυάζονται για να παράγουν την πλήρη και σωστή δεκτική και εκφραστική γλώσσα.

Οι μελέτες της πλαστικότητας των αναπτυσσόμενων λεκτικών και γλωσσικών οδών και τα αποτελέσματα της ακουστικής στέρησης, δείχνουν τη μειωμένη ικανότητα των παιδιών να αποκριθούν στον αισθητηριακό ερεθισμό καθώς μεγαλώνουν. Εάν, εντούτοις το άκουσμα παρέχεται σε ένα αρκετά πρώιμο στάδιο, η ανάπτυξη του κεντρικού νευρικού συστήματος ενός κωφού παιδιού φαίνεται να αποκρίνεται σε ένα ηλεκτροφυσιολογικό επίπεδο και λειτουργικά από την άποψη της λεκτικής αντίληψης και παραγωγής.

Παρόμοιες τάσεις παρατηρούνται στα παιδιά σε μια σειρά μητρικών γλωσσών. Έχουν μελετηθεί και άλλες γλώσσες εκτός από τα αγγλικά: παραδείγματος χάριν γερμανικά, ολλανδικά, και τα κινέζικα (mandarin) .

Για να μεγιστοποιηθούν τα οφέλη από την χρήση του Κ.Ε., η αποτελεσματική και λεπτομερής αποκατάσταση είναι απαραίτητη. Μέσω της συνεπούς έκθεσης σε ήχο που έχει νόημα και ακούγεται σε κανονικές καθημερινές δραστηριότητες, τα παιδιά μαθαίνουν να ερμηνεύουν τους ήχους που γίνονται αντιληπτοί μέσω της συσκευής τους. Αυτό είναι μια πολύ νέα διαδικασία για τα παιδιά που είχαν καθόλου ή πολύ περιορισμένη εμπειρία στα ακούσματα. Όπως οι χρήστες Κ.Ε. κάθε ηλικίας, έτσι και τα παιδιά πρέπει να μάθουν τη σημασία του ήχου που λαμβάνουν και πώς να χρησιμοποιήσουν τη γλώσσα που τώρα ακούν.

Στις μελέτες που εξέτασαν το περιβάλλον επικοινωνίας των εμφυτευμένων παιδιών, παρατηρήθηκε ότι εκείνα τα παιδιά που χρησιμοποιούν ένα τρόπο εκπαίδευσης βασισμένο στην ακοή ανέπτυξαν δεκτικές και εκφραστικές προφορικές γλωσσικές δεξιότητες γρηγορότερα από εκείνα που χρησιμοποιούν ένα ολικό τρόπο επικοινωνίας. Ένα πλαίσιο βασισμένο στην ακοή σημαίνει ότι η επικοινωνία του παιδιού είναι μέσω του ήχου και της ομιλίας. Σε αυτό δεν συμβάλλουν μόνο οι ειδικοί, που συνεργάζονται στενά με το παιδί, αλλά και οι γονείς και οι κηδεμόνες του παιδιού που γίνονται οι συνεχείς οδηγοί και τα προφορικά γλωσσικά πρότυπά του. Δίνεται έμφαση στον ήχο και την ομιλία και τα παιδιά στηρίζονται λιγότερο στις οπτικές ενισχύσεις για την επικοινωνία. Όσο νωρίτερα μπορεί να δοθεί σε ένα παιδί με απώλεια ακοής πρόσβαση στον ήχο, με τη χρήση των καλύτερα ρυθμισμένων Κ.Ε., τόσο καλύτερα θα είναι τα αποτελέσματα στη γλώσσα του.

Δαπάνη - Όφελος

Τα παιδιά που είναι υποψήφια για να λάβουν Κ.Ε. και δέχονται πρώιμη παρέμβαση παρουσιάζουν σημαντικά αυξανόμενα ποσοστά τοποθέτησης σε κανονικά εκπαιδευτικά πλαίσια.

Οι μελέτες έχουν δείξει ότι όσο νωρίτερα τοποθετείται το εμφύτευμα, τόσο πιθανότερο είναι ότι θα επιτευχθεί η εισαγωγή του παιδιού στην κανονική εκπαίδευση.

Βασιζόμενοι σε αυτά τα συμπεράσματα και δεδομένου ότι θα υπάρξει η απαραίτητη εκπαιδευτική υποστήριξη, τα μεγαλύτερα ποσοστά τοποθέτησης στην κανονική εκπαίδευση μας δίνουν υψηλότερα ποσοστά ολοκλήρωσης της δευτεροβάθμιας και ανώτατης εκπαίδευσης, συνεπώς και στις καλύτερες ευκαιρίες απασχόλησης. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε υψηλότερο προσωπικό οικονομικό κέρδος καθώς επίσης και σε προσωπικά οφέλη από την βελτιωμένη κοινωνικοποίηση, την αυξανόμενη αυτοπεποίθηση και ανεξαρτησία, την αυξανόμενη προσωπική ασφάλεια και τη μεγαλύτερη κοινωνική ολοκλήρωση. Αυτά τα οφέλη μπορούν να έχουν μια πολύ θετική επίδραση με ένα σημαντικό προσωπικό αντίκτυπο⁴⁴⁵. Λεπτομέρειες της διαπροσωπικής αλληλεπίδρασης, όπως η συνειδητοποίηση των προσωπικών ορίων και η δυνατότητα να κρίνει το ίδιο το άτομο την καταλληλότητα της συμπεριφοράς του, έχουν τεκμηριωθεί σε παιδιά και εφήβους μετά την εμφύτευση.

Έχουν επίσης μελετηθεί μετρήσεις για τις απόψεις των γονέων σε σχέση με την ποιότητα ζωής των παιδιών τους και των ίδιων και αναφέρθηκαν θετικές επιδράσεις στους τομείς των ευκαιριών επικοινωνίας και των οικογενειακών αλληλεπιδράσεων.

Η αμεσότερη μείωση κόστους που προκύπτει από την παιδιατρική κοχλιακή εμφύτευση οφείλεται κατά ένα μεγάλο μέρος σε μια μεγάλη μείωση των εκπαιδευτικών δαπανών. Μια από τις μελέτες έδειξε ότι εάν η κοχλιακή εμφύτευση έχει σαν αποτέλεσμα τη λειτουργική ακοή ενός παιδιού με μεγάλου βαθμού βαρηκοΐα, στα όρια της κώφωσης, το κόστος εκπαίδευσής του μειώνεται κατά 35%. Αυτά τα συμπεράσματα αφορούσαν τα παιδιά που εμφυτεύτηκαν στη σχετικά μικρή ηλικία των τεσσάρων ετών, εντούτοις όπως αναφέρεται παραπάνω, παιδιά που εμφυτεύτηκαν σε μικρότερη ηλικία τείνουν να επιτύχουν υψηλότερα ποσοστά εισόδου στην κανονική εκπαίδευση. Αυτό συμβαίνει επειδή τα γλωσσικά αποτελέσματα τους είναι καλύτερα και επομένως αυτά τα παιδιά που εμφυτεύονται στις νεαρότερες ηλικίες μπορούν να δώσουν μια ακόμα μεγαλύτερη δυνατότητα για μείωση του κόστους.

Από μελέτη του Πανεπιστημίου του Hannover προκύπτει οτι παρακολουθούν κανονικό σχολείο το 69% των παιδιών που εμφυτεύτηκαν πριν το 2^ο έτος της ηλικίας τους, το 29% από το 2^ο έως το 4^ο και το 14% από το 4^ο έως το 7^ο, σε σύγκριση με το 12% των παιδιών με ακουστικά βαρηκοΐας.

Άλλες μελέτες δείχνουν οτι το 58% των παιδιών μετά από 2 χρόνια χρήσης του Κ.Ε. και το 75% μετά από 4 χρόνια, παρακολουθούν κανονικές τάξεις σχολείου, ποσοστό που είναι από δυο έως και πέντε φορές μεγαλύτερο από τα παιδιά με ακουστικά βαρηκοΐας.

Επίσης συγκριτική μελέτη κόστους μεταξύ Κ.Ε. και ακουστικών βαρηκοΐας, στις ίδιες κατηγορίες παιδιών, παρά το αρχικό μεγάλο κόστος του Κ.Ε., συνολικά σε βάθος χρόνου το Κ.Ε κοστίζει 60.000 με 80.000 € ενώ η διαδικασία αποκατάστασης με ακουστικά βαρηκοΐας 180.000 € περίπου.

Τα αποτελέσματα σε όλα τα πεδία που απαριθμούνται παραπάνω συνεχίζουν να παρέχουν κέρδος σε όλη τη διάρκεια ζωής του χρήστη Κ.Ε. Οι βελτιωμένες εκπαιδευτικές και εργασιακές επιλογές επιτρέπουν στο άτομο να έχει μεγαλύτερη οικονομική συμβολή στην κοινότητα υπό τη μορφή φόρων, απαλλάσσοντας ταυτόχρονα την κοινωνία από τις δαπάνες της πρόνοιας και άλλων μέτρων υποστήριξης.

Υπάρχει συναίνεση στη βιβλιογραφία σχετικά με μια τρέχουσα ανάγκη να συγκεντρωθούν πιο συγκεκριμένα στοιχεία ώστε να υπολογιστεί ποσοτικά η αποτελεσματικότητα της δαπάνης.

Μια εκτίμηση της ανάλυσης κόστους - κέρδους από όλους τους εμπλεκόμενους επαγγελματίες, συμπεριλαμβανομένου του ιατρικού προσωπικού, των κεφαλαίων της υγείας και των κυβερνήσεων, θα υποστηρίξει τη βελτίωση των υπηρεσιών των κοχλιακών εμφυτευμάτων για όλους τους υποψηφίους χρήστες.

WWW.MED.AUTH.GR